皮質醇增多症

你好！皮質醇增多症本征是由於多種病因引起腎上腺皮質長期分泌過量皮質醇所產生的一組症候群，主要表現為滿月臉、多血質外貌、向心性肥胖、痤瘡、紫紋、高血壓、繼發性糖尿病和骨質疏鬆等。由於長期應用外源性腎上腺糖皮質激素或飲用大量含酒精飲料也可以引起類似庫欣綜合征的臨床表現，且均表現為高皮質醇血症，故將器質性病變引起的稱為內源性庫欣綜合征；外源性補充或酒精所致稱為外源性、藥源性或類庫欣綜合征。

你好！皮質醇增多症症狀和體征改善，激素水準及生化指標恢復正常或接近正常，長期控制防止復發。ACTH依賴性CS病因多樣，需要多學科（內分泌科、神經外科、泌尿外科、胸外科、放療科等）配合，制定個體化的治療方案，一線首選垂體ACTH腺瘤或異位ACTH瘤切除術，二線治療包括根治性手術、放射治療、藥物治療及雙側腎上腺切除術。

你好！皮質醇增多症庫欣病的首選治療方法是由經驗豐富的神經外科醫師進行選擇性經蝶或經顱垂體腺瘤切除術，患者術後可能出現激素撤退症狀，需補充生理劑量的腎上腺糖皮質激素直到下丘腦-垂體-腎上腺（HPA）軸恢復正常；對於症狀嚴重者，可短期靜脈內使用超生理劑量的腎上腺糖皮質激素治療。建議在術後第一周內停用腎上腺糖皮質激素或改用小劑量地塞米松，測定上午的血清皮質醇濃度以評估手術效果。如停用激素，必須密切觀察病人是否出現腎上腺皮質功能不全症狀。

你好！皮質醇增多症首選經蝶垂體腺瘤摘除術或垂體切除術。庫欣病多數由單個ACTH分泌瘤引起，彌漫性增生很少見，最佳方案是由有經驗的神經外科醫生選擇手術途徑施行腺瘤摘除術。由神經外科專家選擇手術途徑施行腺瘤摘除術的垂體微腺瘤病人，術後緩解率為65~90%、復發率5年為5~10%、10年為10~20%；年齡小(≤25歲)的病人復發風險高、垂體大腺瘤或腫瘤侵入硬腦膜者手術成功率較低。大腺瘤病人的術後緩解率<>

你好！皮質醇增多症（1）外科治療：術後如有殘存腫瘤可再次手術，但成功率較低；而再次腺瘤摘除術或垂體切除術引起垂體功能不全的風險較大，分別為5%，50%。如殘存腫瘤可經由影像學檢查發現，則再次手術的成功率增高。一旦明確有殘存腫瘤，即應再次進行手術；但因首次手術後，血清皮質醇水準仍可繼續下降，故再次手術前需要觀察4-6周以評估手術是否必要。（2）放射治療：分次體外照射治療或立體定向放射治療在3~5年內可使約50~60%病人的高皮質醇血症得到控制；但均可能在短期控制後復發，分次體外照射治療和立體定向放療後垂體功能不全的發生率相似，故需進行長期隨訪。垂體照射後再次發生腫瘤的風險為l~2%。（3）雙側腎上腺切除術：雙側腎上腺切除術是快速控制高皮質醇血症的有效方法；泌尿外科醫生採用腹腔鏡微創腎上腺切除術可減少患者的手術創傷；但手術會造成永久性腎上腺皮質功能減退而終身需用腎上腺糖皮質激素及鹽皮質激素替代治療。由於術後存在發生Nelson綜合征的風險，術前需常規進行垂體MRI掃描和血漿ACTH水準測定以確定是否存在垂體ACTH腺瘤。