腎上腺皮質功能低下皮膚黑

腎上腺皮質功能低下分為急性腎上腺皮質功能低下和慢性腎上腺皮質功能低下兩種。主要原因是皮質大片出血或壞死、血栓形成或栓塞、重症感染或應急反應及長期使用皮質激素治療後突然停藥等。在患者血清中多數可檢出抗腎上腺皮質的抗體,此種患者可有多種免疫功能缺陷,並可為家族懷,其發生原因可能和遺傳有關. 惡性腫瘤如轉移至腎上腺,惡性淋巴瘤,白血病的浸潤,全身性黴菌感染或澱粉樣變性均可引起腎上腺皮質功能減退腎上腺皮質功能低下皮膚黑建議及時去公立的大型醫院治療為好。

腎上腺皮質功能低下皮膚黑，根據典型的有特徵分佈的皮膚粘膜色素沉著,有乏力,消瘦,納差,血壓低等臨床症狀,以及低血鈉,高血鉀等電解質異常,一般不難診斷艾迪生病,但確診還需有可靠的實驗室檢查,有時還應與慢性肝病鑒別： ①診斷： A,血,尿皮質醇水準測定.多數病人血,尿皮質醇及尿17-羥皮質類固醇測定低於正常,也可在正常低限,故需多次測定,血漿皮質消失. B,血漿促腎上腺皮質激素及其相關肽N-POMC的測定.用放射免疫法測定血漿促腎上腺皮質激素及相關肽N-POMC水準,可較正常人高5～50倍,而繼發性腎上腺皮質功能低下者一般低於正常或在正常低限,故此項檢查對艾迪生病的診斷有極重要意義. C,促腎上腺皮質激素興奮試驗：是艾迪生病確診的重要指標,可測定腎上腺皮質分泌皮質醇的儲備功能. 做法：將促腎上腺皮質激素25u加入5%葡萄糖液500ml中每天勻速靜脈點滴8小時,共3日,於對照日及刺激第1天,第3天分別留24小時尿測定尿游離皮質醇或17-羥皮質類固醇水準.艾迪生病患者基礎對照值低於正常及促腎上腺皮質激素刺激3日後仍無顯著上升反應,而正常人促腎上腺皮質激素刺激1日後即可比對照日上升1～2倍.如病情較重者,應同時用地塞米松治療,以防止發生腎上腺危象. D,其他.如腹平片及腎上腺CT掃描示腎上腺區有鈣化陰影,則可肯定腎上腺結核所致艾迪生病的診斷.此外,腎上腺CT掃描如發現雙腎上腺萎縮,也可有助於自身免疫性腎上腺炎的診斷.如能測定血中抗腎上腺抗體則對自身免疫性腎上腺炎是一個很好的指標. ②治療一旦確診艾迪生病,應立即治療,並終生用藥：A,常規治療：即補充日常狀態下,維持正常功能的生理劑量的腎上腺皮質激素,部分病人需同時補充糖及鹽皮質激素.氫化可的松最符合生理性,應為首選.給藥方式應符合皮質激素的晝夜分泌節律,清晨服2/3,下午服1/3,故氫化可的松早上服20mg,下午5～6點服10mg,或醋酸可的松早上25mg,下午12.5mg.如病人血鈉及血壓偏低,則加用9a-氟氫可的松,上午一次口服0.05～0.1mg,同時患者應有充分的食鹽攝入量. B,應激時治療：腎上腺皮質功能減退症病人在應激狀態時,由於抵抗力低下,腎上腺皮質儲備功能減低,因此需增加腎上腺皮質激素的補充量,視應激程度輕重增加氫化可的松50～200mg/日,不能進食及病情重者可用靜脈滴注.同時需去除誘因,應激過後,再逐漸減至原來的基礎用量. C,腎上腺危象的治療：當艾迪生病患者在感染,外傷,手術或其他應激狀況下,未及時增加皮質激素用量,而平時腎上腺皮質已有分泌不足的表現,則會出現腎上腺危象,患者有噁心,嘔吐,腹痛,腹瀉,嚴重脫水,血壓低,心率快,嗜睡,昏迷,休克等臨床表現,需立即進行搶救治療.首先應積極補液,糾正脫水,可用0.9%生理鹽水5%葡萄糖鹽水,每日2000～3000ml,氫化可的松200～300mg加入液中靜脈滴注,並積極控制感染及其他誘因,多數病人在24小時內可以好轉.病情改善後,次日起激素逐漸減量,如搶救及時一般1周左右可恢復到平時的替代劑量. D,病因治療.如為結核者,則應給予積極的抗癆治療.如為自身免疫性腎上腺且伴有其他臟器的自身免疫疾病,則應給予相應的治療.如腎上腺病變為惡性腫瘤轉移所致,則尋找原發病灶,進行相應治療。