治硬皮病

局部型硬皮病是指一組皮膚有斑塊狀或條形硬變為特點的疾病。它不伴有內臟損害和血清學改變·，因此它不屬於系統性硬皮病。 在局部型硬皮病中，以硬斑病最多見，有、片或幾片損害，可發生在任何部位，但以腹、背為常見，其次是四肢和麵頸部。病變初呈圓形、橢圓形或不規則形舶水腫性斑片，呈淡紅色或紫紅色。經數周或數月逐漸擴大硬化，中央部顏色逐漸轉淡黃或象牙色，外圍繞以紫紅色暈、表面光滑乾燥，具蠟樣光澤，局部不出汗，上無毛髮，經過緩慢，數年後逐漸變成白色或淡褐色萎縮性瘢痕。另有一種泛發性硬斑病，較少見，損害數目多，可分佈於全身各個部位，但很少累及面部；損害的性質、發生、發展類似硬斑病，然而病變面積大，分佈廣泛；雖無系統損害，但病人常有疲乏、虛弱、消瘦，並有關節痛、神經痛、腹痛、偏頭痛和精神障礙，部分病人可發展為系統性硬皮病。另一種深部硬斑病，或稱泛發性皮下硬斑病，其炎症和纖維化主要在皮下組織，表面呈深褐色凹陷。滴狀硬斑病的皮損好發生於頸、胸、肩、背等處，為綠豆至黃豆甚至5分幣大，集簇性或線狀排列，呈珍珠母或象牙白色的圓形稍有凹陷斑，表面光滑，周圍有紫紅色暈或色素沉著，以後變萎縮。 線狀硬斑病以其皮損呈線狀或帶狀而得名，它屬於局部型硬皮病。主要發生于兒童和青年。皮損常沿肋間和一側肢體呈帶狀分佈，常為單條，有時可數條，鄰近損害處可外綴硬斑或滴狀硬皮病損害，病損經過處附近關節可攣縮影響功能。發生在額部的皮損呈縱向分佈，如刀砍狀。局部型硬皮病病人的血、尿常規、血沉均正常，免疫學檢查也無異常。 局部型硬皮病的預後較好，病人的硬斑可自行緩解或經過治療後消退，僅遺留萎縮性瘢痕或色素沉著。對局部型硬皮病的硬魔損害，可用腎上腺皮質激素混懸液，如醋酸曲安奈德5-10克／升，或潑尼松龍(強的松龍)2．5克／升，或氫化考的松2．55克／升加普魯卡因作局部皮損內注射，每週1次，4-6周為一療程，使患處逐步變軟。當皮膚有萎縮現象時，需停止注射。亦可在病損內注入透明質酸酶，每日150毫克。對線狀硬皮病的治療，除採用上法外，在肢體關節攣縮病例，可採用物理療法，如音訊理療、蠟療、體育鍛煉等。必要時行外科手術解除攣縮，糾正畸形。對泛發性硬斑病病人，可口服腎上腺皮質激素，如潑尼松(強的松)等治療

硬皮病是一種以局限性或彌漫性皮膚伴有內臟器官的纖維化為特徵的結締組織病.硬皮病原因不明,各個年齡段均可發病,女性約為男性的 3-8 倍.硬皮病治療上尚無特效藥物.局限性硬皮病預後好于系統性硬皮病.病因與發病機理：病因與發病機理不明,可能與以下因素有關：遺傳 研究發現,在硬皮病患者中,某些 H-II 類抗原表達較常人明顯增高,提示本病有遺傳因素參與.環境 某些環境因素如矽塵可能參與了硬皮病的發病.免疫異常 本病存在體液免疫和細胞免疫異常,在患者血清中查到特異性抗 Scl-70 自身抗體,說明本病的發生與免疫紊亂密切相關.結締組織代謝異常 本病的特異性改變是膠原產生過多及細胞外基質成分如葡氨基多糖,纖連蛋白的沉積,提示本病與結締組織代謝異常相關.細胞因數的作用 研究表明,某些細胞因數參與了硬皮病的發病如轉化生長因數,表皮細胞生長因數,血小板衍生生長因數等.血管異常 大多數硬皮病患者均有雷諾現象,病理學顯示小動脈和微血管內膜增厚,管腔狹窄或閉塞.建議結合中醫治療.目前來說效果一般預後還是比較理想的