同濟硬皮病

1.局限性硬皮病 （注意：部分局限性硬皮病可以轉化為系統性硬皮病,兩者沒有絕對界限!） (1)硬斑病：多發生在腰,背部,其次為四肢及面頸部,表現為圓形,橢圓形或不規則形的水腫性斑片,初呈淡紅或紫紅,經數周或數月逐漸擴大硬化,顏色變為淡黃色或象牙色,局部無汗,毛髮脫落,數年後轉化為白色或淡褐色萎縮性疤痕.皮膚活檢符合硬皮病改變. (2)帶狀硬皮病：好發于兒童和青年,女性多於男性,病變沿肋間和一側肢體呈帶狀分佈,可為單條或數條,病變演變過程同硬斑病. (3)點滴狀硬斑病：多發於頸,胸,肩背等處,約綠豆至五分硬幣大小,呈集簇性線狀排列,其演變過程似硬斑病. 2.肢端硬皮病與彌漫性硬皮病 肢端硬皮病有雷諾氏現象,皮損從遠端向近端發展,軀幹,內臟累及少,病程進展慢,預後好；彌漫性硬皮病病變由軀幹向遠端擴展,雷諾現象少,內臟受累多.病情重,病變進展快,予後差. (1)雷諾氏現象：為多數患者的首發症狀,表現為指（趾）端遇冷或情緒波動時出現發白→青紫→變紅三相改變,經保暖後可緩解； (2)皮膚：病變過程可分為水腫,硬化和萎縮三期.

硬皮病現稱系統性硬化症.臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特徵,並累及心,肺,腎,消化道等內臟器官的結締組織病.各年齡均可發病,但以20-50歲為發病高峰.女性發病率約為男性的3-4倍.