腎病iga

IgA腎炎是以反復發作性肉眼或鏡下血尿，腎小球系膜細胞增生，基質增多，伴廣泛IgA沉積為特點的原發性腎小球疾病。 1968年Berger首先描述本病，故又稱Berger病。此外，又被稱為IgA-IgG系膜沉積性腎炎和IgA系膜性腎炎等。 IgA腎病也可解釋為腎活檢免疫螢光檢查腎小球系膜區有大量顆粒狀IgA沉積為特徵的原發性腎小球疾病。本病須經腎活檢證實方可診斷。但在腎小球系膜區中有較明顯的IgA沉積的疾病很多，應注意鑒別。最常見應列入鑒別的有：過敏性紫癜和紫癜性腎炎、系統性紅斑狼瘡和肝源性腎小球硬化症等。此外還有強直性脊柱炎、類風濕關節炎、混合性結締組織病和感染後關節炎等膠原病；穀蛋白腸病、潰瘍性結腸炎和局限性腸炎等腸道疾病；皰疹樣皮炎和銀屑病等皮膚病；肺癌、喉癌、粘液腺癌、IgA丙球病、蕈樣真菌病和非何傑金淋巴瘤等腫瘤病；週期性嗜中性粒細胞減少症、混合性冷球蛋白血症、免疫性血小板減少症和紅細胞增多症等血液病；以及特發性肺含鐵血黃素沉著症、結節病、後腹膜纖維化、澱粉樣變性、重症肌無力、麻風、HIV感染和薄基底膜腎病等也應列入鑒別。

迄今為止，本病尚無滿意的治療方案。對本病伴有進行性腎功能減退者使用腎上腺皮質激素伴或不伴免疫抑制劑的結果並不一致。最近的資料提示對蛋白尿超過1g/d者，施以隔日用藥的腎上腺皮質激素對蛋白尿的改善有益。對有IgA沉積的微小病變腎病則有可能緩解蛋白尿。合併使用環磷醯胺、潘生丁和華福林可減輕蛋白尿而對腎小球濾過率無影響；合併使用環孢素A也可減少蛋白尿，然也降低肌酐清除率。苯妥英鈉、抗血小板藥物、色苷酸二鈉、二苯基海因等藥物的療效不肯定。雖有報導尿激酶可有保護腎小球濾過率的作用，但遠不能定論。反復發作扁桃體炎者，扁桃體切除可能是有益的；抗生素預防和治療感染對一些以急性腎炎綜合征和急性腎衰為表現者可能有幫助。一個較小系列觀察發現使用魚油製劑具有減少蛋白尿和增加腎小球濾過率的作用。嚴重IgA腎病(腎小球濾過率每月下降2～4ml/min)使用大劑量免疫球蛋白靜脈滴入期間，可停止腎小球濾過率下降，改善血尿和蛋白尿，可是停藥後常復發。對有高血壓和重度蛋白尿的病例，使用轉換酶抑制劑可減慢腎小球濾過率下降速率和減少蛋白尿，所以在重症IgA腎病中，轉換酶抑制劑是首選降壓藥。對血壓正常者轉換抑制劑能否有效尚不清楚。終末期IgA腎病者接受腎移植後，移植腎很快發生系膜區IgA沉積；若供腎者有亞臨床IgA腎病，植入非IgA腎病尿毒癥者後，供腎系膜區IgA沉積物常迅速消失。移植腎伴復發性IgA腎病並不必然發生進行性腎衰，然而腎移植後所施免疫抑制治療，包括環孢素A也並不能阻止其發展。對屍體腎移植而言、1年和3年移植腎存活率可達87%和77%，然而個別有抗HLA抗原的IgA抗體的IgA腎移植者，2年移植腎存活率可達100%，有理由認為這些抗HLA抗原的抗體對增加移植腎存活率起了有益的作用。