先天性膈疝嬰幼兒膈肌膨升症鑒別

先天性膈疝是腹腔臟器經胚胎期膈肌發育缺陷處進入胸腔所致，以胸腹裂孔疝最為常見，食管裂孔疝次之，胸骨後疝少見。其在膈肌上的發病部位各不相同。膈膨升是先天性或得性原因導致的完整膈肌張力降低而向胸腔異常升高。膈肌膨升症是指橫膈因發育不全或炎症、損傷（包括出生時的膈神經損傷）等因素而致膈肌萎縮呈薄膜狀，膈頂位置升高。本症可發生於任何年齡，成人常見於左側，嬰兒常見於右側。男性多於女性，約為2：1。本症由於橫膈升高壓迫心肺而引起呼吸系統症狀，偶爾亦可有循環系統症狀。由於腹內臟器（胃、腸等）位置升高亦可引起消化系統症狀。本症產生的症狀輕重不一，嬰幼兒因膈肌和腹內臟器位置升高，壓迫心臟和肺，可引起急性呼吸窘迫和循環系統功能障礙。嚴重者由於反常呼吸運動和縱隔撲動尚可在短期內誘發呼吸衰竭和回圈衰竭。成人患者症狀常較輕微，發病亦多緩慢。無症狀的隔肌膨出症，不須要手術治療。症狀明顯者，將膨出的薄弱膈肌作重疊縫合術，使橫膈下降，消除心、肺受壓的病因，術後呼吸系統、消化系統的症狀可獲改善。

嬰幼兒先天性膈疝是由於胚胎發育異常，導致膈肌缺損，腹腔臟器疝入胸腔及肺發育不良。膈疝可對心肺功能、全身情況均造成不同程度的影響，是新生兒急危重症之一。據報導，先天性膈疝的發生率為1：5000～1：2000。其病死率可達40%～60%，主要死亡原因是CDH合併的肺發育不良。根據其發生部位，先天性膈疝分為：①胸腹裂孔疝，又稱Bochdalek孔疝，占85%～90%；②胸骨後疝，占2%～6%；③食管裂孔疝，僅占少數。