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問題
【血液內科】
【歸檔】 16年04月12日
兒童嗜血細胞綜合征
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本綜合症分為兩大類,一類為原發性或家族性,另一類為繼發性,後者可由感染及腫瘤所致,原發性HPS,或稱家族性HPS,為常染色體隱性遺傳病,其發病和病情加劇常與感染有關；繼發性HPS分為感染相關性HPS,此型多與病毒感染有關,由病毒引起者稱病毒相關性HP；由腫瘤引起者稱腫瘤相關性HPS,
治療
原發性HPS或病因不明未檢出明顯潛在疾患者除加強支持治療和併發症的治療外,目前尚無特效治療,根本性治療是同種異體造血幹細胞移植,繼發性HPS應作病因探索,治療應以基礎病與HPS並重,