再生障礙性貧血治療需要多長時間

朋友治療方法包括病因治療,支持療法和促進骨髓造血功能恢復的各種措施.慢性型一般以雄激素為主,輔以其他綜合治療,經過長期不懈的努力,才能取得滿意療效,不少病例血紅蛋白恢復正常,但血小板長期處於較低水準,臨床無出血表現,可恢復輕工作.急性型預後差,上述治療常無效,診斷一旦確立宜及早選用骨髓移植或抗淋巴細胞球蛋白等治療. （一）支持療法 凡有可能引起骨髓損害的物質均應設法去除,禁用一切對骨髓有抑制作用的藥物.積極做好個人衛生和護理工作.對粒細胞缺乏者宜保護性隔離,積極預防感染.輸血要掌握指征,準備做骨髓移植者,移植前輸血會直接影響其成功率,特別不能輸家族成員的血.一般以輸入濃縮紅細胞為妥.嚴重出血者宜輸入濃縮血小板,採用單產或HLA相合的血小板輸注可提高療效.反復輸血者宜應用去鐵胺排鐵治療. （二）雄激素 為治療慢性再障首選藥物.常用雄激素有四類:①17α-烷基雄激素類:如司坦唑,甲氧雄烯醇酮,羥甲烯龍,氟甲睾酮,大力補等；②睾丸素酯類:如丙酸睾酮,庚酸睾酮,環戊丙酸睾酮,十一酸睾酮（安雄）和混合睾酮酯（丙酸睾酮,戊酸睾酮和十一烷酸睾酮）又稱巧理寶；③非17α-烷基雄激素類:如苯丙酸諾龍和葵酸諾龍等；④中間活性代謝產物:如本膽脘醇酮和達那唑）等.睾酮進入體內,在腎組織和巨噬細胞內,通過5α-降解酶的作用,形成活力更強的5α-雙氫睾酮,促使腎臟產生紅細胞生成素,巨噬細胞產生粒巨噬細胞集落刺激因數；在肝臟和腎髓質記憶體在5β-降解酶,使睾酮降解為5β-雙氫睾酮和本膽烷醇酮,後兩者對造血幹細胞具有直接刺激作用,促使其增殖和分化.因此雄激素必須在一定量殘存的造血幹細胞基礎上,才能發揮作用,急性,嚴重再障常無效.慢性再障有一定的療效,但用藥劑量要大,持續時間要長.丙酸睾丸酮50～100Mg/d肌肉注射,康力龍6～12mg/D口服,安雄120～160mg/d口服,巧理寶250mG每週二次肌肉注射,療程至少6個月以上.國內報告的有效率為34.9％～81％,緩解率19％～54％.紅系療效較好,一般治後一個月網織紅細胞開始上升,隨後血紅蛋白上升,2個月後白細胞開始上升,但血小板多難以恢復.部分患者對雄激素有依賴性,停藥後復發率達25％～50％.復發後再用藥,仍可有效.丙酸睾酮的男性化副作用較大,出現痤瘡,毛髮增多,聲音變粗,女性閉經,兒童骨成熟加速及骨骺早期融合,且有一定程度的水鈉瀦留.丙睾肌注多次後局部常發生硬塊,宜多處輪換注射.17α烷基類雄激素男性化副反應較丙睾為輕,但肝臟毒性反應顯著大於丙睾,多數病人服藥後出現穀丙轉氨酶升高,嚴重者發生肝內膽汁瘀積性黃疸,少數甚至出現肝血管肉瘤和肝癌,但停藥後可消散. （三）骨髓移植 是治療幹細胞缺陷引起再障的最佳方法,且能達到根治的目的.一旦確診嚴重型或極嚴重型再障,年齡＜20歲,有HLA配型相符供者,在有條件的醫院應首選異基因骨髓移植,移植後長期無病存活率可達60％～80％,但移植需儘早進行,因初診者常輸紅細胞和血小板,這樣易使受者對獻血員次要組織相容性抗原致敏,導致移植排斥發生率升高.對確診後未輸過血或輸血次數很少者,預處理方案可用環磷醯胺每天50mg/kG連續靜滴4天.國內已開始應用異基因骨髓移植治療嚴重再障,並已有獲得成功報導.凡移植成功者則可望治癒.胎肝細胞懸液輸注治療再障國內已廣泛開展,有認為可促進或輔助造血功能恢復,其確切的療效和機理尚有待於進一步研究. （四）免疫抑制劑 適用於年齡大於40歲或無合適供髓者的嚴重型再障.最常用的是抗胸腺球蛋白（ATG）和抗淋巴細胞球蛋白（ALG）.其機理主要可能通過去除抑制性T淋巴細胞對骨髓造血的抑制,也有認為尚有免疫刺激作用,通過產生較多造血調節因數促進幹細胞增殖,此外可能對造血幹細胞本身還有直接刺激作用.劑量因來源不同而異,馬ALG10～15mg/（kg?d）,兔ATG2.5～4.0mg/（kg?D）,共5天,用生理鹽水稀釋後,先皮試,然後緩慢從大靜脈內滴注,如無反應,則全量在8～12小時內滴完；同時靜滴氫化考的松,1／2劑量在ALG／ATG滴注前,另1／2在滴注後用.患者最好給予保護性隔離.為預防血清病,宜在第5天后口服強的松1mg/（kg?d）,第15天后減半,到第30天停用.不宜應用大劑量腎上腺皮質激素,以免引起股骨頭無菌性壞死.療效要1個月以後,有的要3個月以後才開始出現.嚴重型再障的有效率可達40％～70％,有效者50％可獲長期生存.不良反應有發熱,寒顫,皮疹等過敏反應,以及中性粒細胞和血小板減少引起感染和出血,滴注靜脈可發生靜脈炎,血清病在治療後7～10天出現.環孢菌素A（CSA）也是治療嚴重型再障的常用藥物,由於應用方便,安全,因此比ALG／ATG更常用,其機理可能選擇性作用於T淋巴細胞亞群,抑制T抑制細胞的啟動和增殖,抑制產生ＩL-2和γ干擾素.劑量為10～12mg／（kg?d）,多數病例需要長期維持治療,維持量2～5mg/（kg?d）.對嚴重再障有效率也可達50％～60％,出現療效時間也需要1～2月以上.不良反應有肝腎毒性作用,多毛,牙齦腫脹,肌肉震顫,為安全用藥宜採用血藥濃度監測,安全有效血濃度範圍為300～500ng/ml.現代免疫抑制劑治療嚴重型再障療效已可和骨髓移植相近,但前者不能根治,且有遠期併發症,如出現克隆性疾病,包括MDS,PNH和白血病等. （五）中醫藥 治宜補腎為本,兼益氣活血.常用中藥為鹿角膠,仙茅,仙靈脾,黃芪,生熟地,首烏,當歸,蓯蓉,巴戟,補骨脂,菟絲子,枸杞子,阿膠等.國內治療慢性再障常用雄激素合併中醫補腎法治療. （六）造血細胞因數和聯合治療 再障是造血幹細胞疾病引起的貧血,內源性血漿EPO水平均在500u/L以上,採用重組人EPO治療再障必需大劑量才可能有效,一般劑量是不會取得任何效果.重組人集落刺激因數包括G-CSF,GM-CSF或IL-3治療再障對提高中性粒細胞,減少感染可能有一定效果,但對改善貧血和血小板減少效果不佳,除非大劑量應用.但造血細胞因數價格昂貴,因此目前僅限於重型再障免疫抑制劑治療時的輔助用藥,如應用ALG／ATG治療重型再障,常因出現嚴重粒細胞缺乏而併發感染,導致早期死亡.若該時合併應用rHG-CSF可改善早期粒缺,降低病死率.聯合治療可提高對重型再障治療效果,包括ALG／ATG和CSA聯合治療,CSA和雄激素聯合治療等,歐洲血液和骨髓移植組採用ALG,CSA,甲基強的松龍和rhG-CSF聯合治療,對重型再障有效率已提高到82％.再生障礙性貧血治療需要多長時間這個是要根據患者的病情決定的,

再障該的治療主要包括:支持治療；祛除病因禁止使用影響造血功能的藥物；有病毒性肝炎者,積極治療肝炎；感染的治療；出血的治療.

1.支持治療及對症治療
▲（1 ）注意個人衛生特別是皮膚及口腔衛生.血象過低時應採取保護隔離.
▲（2 ）對症治療包括成分輸血,止血及控制感染,早期應用強力抗生素.
2.雄激素:大劑量雄激素可以刺激骨髓造血,對慢性再障療效較好,對重型再障無效.常用睾丸酮衍生物司坦唑,達那唑等.特別對造血微環境健全,尚有殘留造血幹細胞療效好.
3.免疫抑制劑:抗淋巴細胞球蛋白(ALG)或抗胸腺細胞球蛋白(ATG)是目前治療重型再障的主要藥物.
4.造血細胞因數:主要用於重型再障,用於免疫抑制劑同時或以後,有促進血象恢復的作用.
5.骨髓移植:主要用於重型再障.最好在患者未被輸血,沒有發生感染前早期應用.患者年齡不應超過40歲,有合適的供髓者.
三,日常飲食:
建議平時注意增加利於補血的食物及滋養品.
再障患者在飲食上選擇易進食,易消化,高熱量,高蛋白質,高維生素,比較清淡富含維生素的食物,儘量多吃新鮮水果和蔬菜.要避免辛辣,刺激,過冷,過硬的食物,特別要禁食一些帶刺,帶骨的海鮮食品.
★再障患者需要輸血支援治療,但有一些注意點:
輸血是支援療法中很重要的部分.為了減輕貧血,止血及控制感染,輸血是必要的.但由於再障病程漫長,如長期多次輸血,將對紅細胞亞型,白細胞及血小板發生免疫反應,致使以後發生輸血反應,並可增加感染疾病(特別是病毒性肝炎)的機會；長期大量輸血最後可導致血色病；輸血本身對骨髓造血功能有抑制作用,故不利於患者骨髓功能的恢復.
因此,再障患者嚴重貧血時應當輸血,但要掌握適應症:
①血紅蛋白過低,通常低於5g/dl 時；
②血紅蛋白雖不太低,但由於下降太快,患者不能適應者；
③有心功能代償不全的症狀者；
④有嚴重出血傾向者；
⑤有嚴重感染者.對貧血嚴重,特別有貧血性心臟病患者,1次輸血量不宜過多,速度宜慢.
目前成分輸血較普遍,根據血液有形成分缺少及出血,感染等情況,採取相應的成分輸血.原則上,只要達到不發生缺氧症狀時,輸血即應停止.