腎小管酸中毒治療方法

二）堿劑的應用 重症酸中毒可靜滴NaHCO3。一般病例常用枸櫞酸鈉、鉀混合液（二者各100g加水至1000ml，每毫升含堿基2 mmol），I型每天1-5 mmol/ kg（根據血CO2結合力測定或血氣分析、尿鈣測定調整劑量）；Ⅱ型常需大劑量，即開始時每天5-10 mmol/ kg，甚至達10-15 mmol/ kg；Ⅲ、Ⅳ型亦按上述原則調整劑量，但Ⅳ型應不含鉀鹽。此外，對堿劑的應用，有主張根據24h尿鈣量，即使24h尿鈣 （三）鉀的補充 用於I型和Ⅱ型。原則上重症低鉀患兒應先補鉀再糾酸，可選用10%氯化鉀，每天2 mmol/ kg靜滴。一般病例可選用10%枸櫞酸鉀分次口服，開始每天2 mmol/ kg，漸加量。I型每天常需4-10 mmol/ kg才能維持血鉀在正常範圍。 （四）維生素D的應用 適用於RTA有骨病者，劑量每天5000-10000IU，根據骨病恢復情況考慮停用。 （五）利尿劑的應用 適用於重症或單用堿劑治療效果不佳者，可與堿劑聯合使用。利尿劑常用雙氫克尿噻每天1-3mg/ kg，分2-3次口服。 （六）Ⅳ型RTA的治療 輕者只需低鉀飲食和禁用瀦鉀藥物如安體舒通、消炎痛等。重症者合用利尿劑和堿劑，既可減輕血鉀，又可糾正酸中毒。醛固酮分泌不足者採用鹽皮質激素替代療法，常用9α氟皮質醇，每天0.05-0.2 mg。

傳性腎小管性酸中毒目前尚無根治之法，基因治療正在研究中。對於其他疾病引起的繼發性腎小管性酸中毒首先應治療原發性疾病。如果原發性疾病可得到治癒，腎小管性酸中毒也可隨之治癒。對原發性疾病不能根治者，則只能和遺傳性腎小管性酸中毒一樣採取下列對症治療。1.1型腎小管性酸中毒治療 首先，補充堿劑以糾正酸中毒。堿劑以複方枸櫞酸合劑為宜，由枸櫞酸140g，枸櫞酸鈉100g，加水至1000ml(又稱Shohl混合液)。劑量為20～30ml/次，3次/d。此種混合液除能糾正酸中毒外，還有抗尿路結石形成的作用。補充鉀鹽以糾正低鉀血症。如氯化鉀片劑，氯化鉀緩釋膠囊，枸櫞酸鉀等。2.2型腎小管性酸中毒的治療 因為患者丟失較多的碳酸氫鈉，故以補充碳酸氫鈉為宜，根據病情輕重選用不同劑量，一般8～12g/d，分次服。補充重碳酸鹽可以糾正代謝性酸中毒，但尿中重碳酸鹽排出也增多，增加尿鉀的丟失，故應同時補鉀。在嚴重酸中毒時，則應限制鈉的攝入，同時口服氫氯噻嗪以增加Cl-的排泄(減少Cl-的重吸收)，減輕HCO3-從尿中丟失，劑量25～50mg，3次/d。一般應同時口服10%枸櫞酸鉀以糾正低鉀血症，劑量20～30ml，3次/d。在補充碳酸氫鈉(重碳酸鈉)時，可加重尿鉀丟失。有尿鈣和磷酸鹽排出增多者，應補充磷酸鹽，可口服磷酸鹽緩衝液20ml，每6小時服1次。同時服用維生素D製劑，以增加腸鈣吸收，避免繼發性甲狀旁腺功能亢進症的發生而加重尿磷酸鹽的丟失。嚴重骨病患者可試用活性維生素D製劑。3.4型腎小管性酸中毒治療 主要是補充鹽皮質激素，不僅可糾正高氯性代謝性酸中毒，而且可以糾正高鉀血症。常用藥物為氟氫可的松。劑量為0.2～0.5mg/次，1次/d。呋塞米可增尿鈉Na，Cl-，K和H排泄，故也可用以治療4型腎小管性酸中毒病人。與氟氫可的松聯合應用可增強療效。