小兒特發性維生素K缺乏症
多發生於出生後1個月左右,約90%以上見於單純母乳餵養兒,如合併腹瀉、使用廣譜抗生素、肝膽疾病和長期禁食患兒則更易發生。1.起病急驟 病情嚴重,多見於生後4~8周的母乳餵養兒。2.顱內出血 大多首發表現為急性或亞急性顱內出血,以蛛網膜下腔、硬膜下、硬膜外出血為多見,腦室、腦實質出血少見,臨床上有嚴重的中樞神經系統機能失常及顱內高壓的表現,表現為煩躁不安、高聲尖叫、頻繁嘔吐、反復抽搐,嚴重的患兒可出現昏迷,呼吸不規則,嚴重時形成腦疝。體檢發現前囟飽滿,顱縫增寬,Moro反射、覓食反射消失。3.嚴重的出血傾向 可見皮膚紫癜、黏膜出血,注射部位出血不止,常有嘔血、便血。4.貧血 同時可有出血性貧血。5.實驗室檢查 凝血時間和凝血酶原時間顯著延長。根據病史、症狀、體征及臨床表現、實驗室檢查結果,可作出診斷。1.病史 詳細詢問病史,瞭解患兒的餵養情況及輔食添加情況。多見於單純母乳餵養兒,生後3個月內的嬰兒,未接受過維生素K預防。或有遷延性腹瀉、長期使用廣譜抗生素史。2.臨床特點 起病急驟,以自發性出血或穿刺部位出血不止為主要臨床特點;實驗室檢查主要為凝血酶原時間延長,血小板、出血時間正常;予維生素K治療效果良好,數小時或24h後出血傾向明顯好轉。遲發性新生兒出血症,大多首發表現為顱內出血,突然起病,無明顯感染中毒症狀,貧血發展迅速而嚴重。
輕症維生素K缺乏症病例補充維生素K及輸血為主;維生素K缺乏合併顱內出血急性期以止血、輸血、營養支援療法、對症處理治療為主;恢復期及後遺症期以營養腦細胞,加強功能鍛煉為主。1.立即補充維生素K 有出血現象時,應立即靜脈注射維生素K 2mg,可迅速改善出血症狀。嚴重者或有失血性貧血者可輸新鮮全血或新鮮血漿10~20ml/kg。2.禁食 胃腸道出血者應暫禁食,給予靜脈營養支持。3.糾正貧血 止血後應根據適當情況糾正貧血,重者可輸新鮮全血。4.顱內出血 如有顱內出血,首先要加強護理,保持安靜,維持通氣,抬高頭肩部,推遲餵奶,控制補液;如有高聲尖叫、頻繁嘔吐、反復抽搐等表現,應對症止驚,降低顱內壓,恢復腦細胞功能;同時要及時止血,糾正貧血。嚴重者可手術清除血腫。