冠狀動脈異位起源

冠狀動脈異位起源病情分析：你好，冠狀動脈異位起源先天性冠狀動脈畸形是指普通人群中罕見的冠脈模式，起始、分佈、終止異常均可視為畸形。Yanamaka根據臨床特點將其分為：良性畸形，包括並行左主幹（左前降支、迴旋支分別開口于左冠竇），左迴旋支缺如或起源于右竇或右冠狀動脈。冠脈開口過高、分佈正常，左或右冠狀動脈開口于後竇，冠狀動脈間溝通，小的冠狀動脈瘺；潛在危險的冠狀動脈畸形，包括冠狀動脈起源于肺動脈，左冠狀動脈起源于右冠竇，右冠狀動脈起源于左冠竇，單支冠狀動脈，大的冠狀動脈瘺。2000年歐洲心胸外科協會和先天性心臟病外科資料庫委員會將冠脈畸形分為七類：冠脈肺動脈起源畸形、冠脈主動脈起源畸形、先天性左冠脈主幹閉鎖、冠狀動脈瘩、冠狀動脈異常溝通、冠狀動脈瘤和先天性冠脈狹窄

冠狀動脈異位起源冠狀動脈異位起源常見的是起源於肺動脈和主動脈，起源於頸總動脈和無名動脈者極為罕見，且常伴有嚴重心臟畸形。Brooks於1885年首先報導2例病人。異位起源於肺動脈最常見的是左冠狀動脈，此外尚有少見的右冠狀動脈起源於肺動脈，雙側冠狀動脈均起源于肺動脈，左冠狀動脈迴旋支起源於肺動脈和副冠狀動脈或圓錐冠狀動脈起源於肺動脈。雙側冠狀動脈均起源於肺動脈者，出生後數日即因心肌嚴重缺血缺氧而死亡，極少在臨床上得到診斷。左冠狀動脈異位起源於肺動脈。左冠狀動脈起源於肺動脈，但其分支分佈和行徑無異常，其發生率在每30萬名活嬰中僅有1例，在先天性心臟病中占0．26％。Bland White和GarlaNd等於1933年報導本病的臨床表現。

冠狀動脈異位起源這種手術一般不是非常好做，所以必須有良好的手術野暴露，一般應該經胸骨正中開胸。傷口一般從胸骨上切跡下方1 cm起，至劍突尖部止，孩子大小不同，傷口長短也不一樣。阜外醫院一般手術後7－8天出院。傷口7天癒合，胸骨一般1個月癒合。胸骨用鋼絲固定，不用以後取出，對孩子的發育沒有任何影響。手術後出現胸骨畸形的非常少，早期可能會因孩子胸骨軟有些變形，但以後都會好的。其實，你關心的這些都是皮毛上的事情。真正應該關心的是手術如何進行。首選的方法應該是將左冠狀動脈經由主肺動脈壁做成的延長部分吻合至主動脈上，主肺動脈缺損的部分用字體心包修補。單純結紮左冠狀動脈是最容易的方法，但手術後的遠期效果最差。

冠狀動脈異位起源　有利於本病的輔助檢查方法有：, (1)胸部X線檢查：顯示心影顯著增大，左心緣飽滿隆起，心尖圓鈍，向外下方突起至左腋部，並向後遮蓋脊柱，肺野血管充血，但搏動較弱。, (2)心電圖檢查：常呈現前外壁心肌梗塞徵象，L1和AVL導聯呈現Qr型和T波倒置，V5V6呈現深的Q波，常伴有T波倒置，左側心前區導聯顯示ST段抬高，且常有左心室肥厚徵象。, (3)右心導管檢查：冠狀動脈側支迴圈豐富的病例由於來自主動脈的右冠狀動脈血液經側支迴圈進入左冠狀動脈再流入肺動脈，於是肺動脈血液含氧量增高，在肺動脈水準可顯示左至右分流，肺動脈壓力亦可增高。, (4)超聲心動圖檢查：顯示左心室擴大，心肌收縮力明顯減弱。切面超聲心動圖和超聲脈衝多普勒檢查可顯示左冠狀動脈異位元起源於肺動脈。, (5)血清酶測定可查到肌酸磷酸激酶、乳酸脫氫酶和穀草轉氨酶升高。, (6)放射性核素心肌顯像：用201TI作心肌顯像可顯示心臟前外方病損區心肌不顯影。, (7)選擇性心臟血管造影檢查：心血管造影檢查是確診冠狀動脈異位起源的可靠方法。主動脈造影和選擇性右冠狀動脈造影顯示僅有右冠狀動脈一支起源於主動脈，右冠狀動脈顯著增粗，造影劑逆向充盈左冠狀動脈，再回流入肺動脈。選擇性左心室造影常顯示左心室腔擴大，左心室收縮力顯著減弱和左心室前壁運動功能減退。選擇性左心室造影尚有助於診斷二尖瓣關閉不全。有的病例於肺動脈內注入造影劑時，左冠狀動脈可能顯影。

冠狀動脈異位起源本病是一種先天性心臟病，在正常的情況下，左、右冠狀動脈是從主動脈發出的，並提供心臟需要的血液。它們的開口深處主動脈根部，分別在左、右主動脈竇內。若以主動脈瓣附著緣連線為界，可將主動脈竇分為竇內和竇外，開口的絕大多數（80%～91%）均處於竇內，其餘的開口在竇外或竇線上。而在異常的情況下，較為常見的是冠狀動脈起源於肺動脈和主動脈，少數也可起源於頸總動脈和無名動脈，常伴有其它嚴重的畸形。