什麼是新生兒溶血症

什麼是新生兒溶血症？新生兒溶血病主要是指母嬰血型不合引起的同族免疫性溶血病。人類血型系統有40多種，但以ABO和Rh血型系統母嬰不合引起溶血者為多見，其他如MNS、Kell、Duffy、Kidd等血型系統不合引起的溶血病極為少見。

什麼是新生兒溶血症？症狀體征新生兒溶血病的臨床表現輕重不一，取決於抗原性的強弱、個體的免疫反應、胎兒的代償能力和產前的干預措施等因素。Rh溶血病臨床表現較為嚴重，進展快，而ABO溶血病的臨床表現多數較輕。Rh溶血病一般不發生在第一胎，而ABO溶血病可發生在第一胎。1.胎兒水腫 嚴重者表現為胎兒水腫，主要發生在Rh溶血病，在胎兒期有大量紅細胞破壞，患兒全身水腫、蒼白、皮膚瘀斑、胸腔積液、腹水、心音低、心率快、呼吸困難、肝脾腫大。胎盤也明顯水腫，胎盤重量與新生兒體重之比可達1∶(3～4)，嚴重者可發生死胎。胎兒水腫的原因與嚴重貧血所致的心力衰竭、肝功能障礙所致的低蛋白血症和繼發於組織缺氧的毛細血管通透性增高等因素有關。2.黃疸 溶血病患兒黃疸出現早，一般在生後24h內出現黃疸，並很快發展，血清膽紅素以未結合膽紅素為主。但也有少數患兒在病程恢復期結合膽紅素明顯升高，出現膽汁黏稠綜合征。部分ABO溶血病黃疸較輕，與生理性黃疸相似。

3.貧血 溶血病患兒有不同程度的貧血，以Rh溶血病較為明顯。如血型抗體持續存在可導致溶血繼續發生，患兒在生後3～5周發生明顯貧血(Hb＜80g/L)，稱晚期貧血，多見於未換血者和已接受換血的早產兒中。4.肝、脾腫大 嚴重病例因髓外造血，出現肝、脾腫大。5.膽紅素腦病(bilirubin cerebritis) 新生兒溶血病可發生膽紅素腦病，足月兒膽紅素超過18mg/dl，早產兒膽紅素超過12～15mg/dl就要警惕發生膽紅素腦病。開始表現為神萎、吸吮反射和擁抱反射減弱、肌張力低下，歷時半天到1天，如病情進展，出現發熱、兩眼凝視、肌張力增高、抽搐、角弓反張等，可因呼吸衰竭或肺出血死亡。

用藥治療1.光療 如懷疑溶血病，首先給予積極光療，同時進行各項檢查，確定診斷，評價病情，做好換血療法的準備工作。光療指征：應根據不同胎齡、出生體重、日齡的膽紅素值而定。光療方法：輕、中度黃疸可行單面光療或光纖毯光療，嚴重黃疸者需雙面光療。2.藥物治療(1)IVIG：1g/kg，於4～6h靜脈滴注，用1次即可。IVIG封閉新生兒網狀內皮系統巨噬細胞FC受體，抑制溶血。(2)人血白蛋白：如膽紅素明顯上升，足月兒達到18mg/dl，可給人血白蛋白1g/kg，加10～20ml葡萄糖液，靜脈滴注，或血漿10ml/kg。最好在換血前1～2h用1次人血白蛋白。(3)錫原卟啉(SnPP)和錫中卟啉(SnMP)：劑量0.5μmol/kg(0.25ml/kg)，用1次，療效持續1周。SnMP對血紅素加氧酶(HO)的抑制作用是SnPP的5～10倍。3.其他治療 缺氧、酸中毒、感染可促使核黃疸的發生，應積極治療。保持水電解質平衡，供給足夠能量，維持體溫正常，改善迴圈功能。

4.換血療法 如病情繼續發展，尤其是確診為Rh溶血病，需進行換血療法，防止發生核黃疸。換血療法是治療新生兒嚴重高膽紅素血症的有效方法。(1)換血指征：血清膽紅素超過換血標準，出現胎兒水腫或早期膽紅素腦病表現應予以換血。如有缺氧、酸中毒、低蛋白血症、前一胎為Rh溶血病者，應放寬指征。(2)血源選擇：Rh血型不合採用與母親相同的Rh血型，ABO血型與新生兒相同。ABO血型不合採用AB型血漿和O型紅細胞混合的血。宜用新鮮血液，庫血時間不宜超過3天，以免發生高鉀血症。(3)換血前準備：換血量為新生兒血容量的2倍，新生兒血容量通常為80ml/kg，因此換血量為160ml/kg左右。血液先置室內預熱，使之與體溫相近。器械準備：大字形五通活塞2支，20ml換血注射器5副，換血導管2根，盛器3支，長針頭4支等。器械放入肝素生理鹽水(200ml生理鹽水加肝素6～8mg)抽注濕潤。(4)換血途徑：傳統方法為通過臍血管換血，近年多採用周圍血管同步換血。(5)操作步驟：臍血管換血的方法為：新生兒置遠紅外保暖床上，仰臥位。保留臍靜脈者，導管直接插入臍靜脈，導管插入時，方向偏右上方約30°，導管插入臍輪5cm時，血流順利抽出，即可紮緊固定導管。如臍帶已脫落，則在臍孔上方1cm處腹壁上作腹壁臍靜脈切開，在正中線偏右處找到灰白色臍靜脈，進行臍靜脈插管。每次交換血量開始為10ml，如能耐受可增至15～20ml。同時監測靜脈壓，如＞0.78kPa，要考慮血量過多，宜多抽少注，如靜脈壓過低，宜多注少抽。換血開始及結束時各留取血標本，測膽紅素、紅細胞計數、血紅蛋白、血糖、血清電解質(鉀、鈉、鈣)。記錄每次抽出和注入的血量、時間、靜脈壓、用藥等，每15分鐘測心率、呼吸及病情變化。(6)換血併發症：庫血未經複溫而立即輸入，可致低體溫、心血管功能異常。導管穿刺臍靜脈可致出血，進入腹腔、損傷肝臟；如導管接觸心臟可致心律失常和心臟停搏。輸血量過多可致心力衰竭。如有空氣、血凝塊進入，可致空氣血栓栓塞。還可併發感染、低鈣血症、腸穿孔、壞死性小腸結腸炎，肝素過量引起出血等。(7)換血後處理：臍帶消毒包紮，臍上切口消毒。患兒繼續光療，密切觀察患兒有無嗜睡、煩躁、抽搐及擁抱反射，心率、呼吸等情況。術後3天內用抗生素預防感染。監測血膽紅素及血常規。