半乳糖血症如何調理
半乳糖血症能治好嗎,半乳糖血症的治療一般是以不含半乳糖食物進行飲食控制治療,如母乳,牛乳,乳制食品,動物內臟等均應禁食.嬰兒可用豆奶替代牛,母乳餵食.應定期監測血中半乳糖及半乳糖-1-磷酸鹽的含量.這種病不能完全治療好只能靠飲食控制.正常情況下,嬰兒哺乳後,乳中所含的乳糖經消化酶分解為半乳糖和葡萄糖,半乳糖在激酶的作用下形成半乳糖-1-磷酸,進而在肝臟中經半乳糖-1-磷酸尿苷轉移酶(galactose-1-phosthate uridyltransrerase Gal-1-PUT)的催化轉變成葡萄糖-1-磷酸,進入酵解途經.若由於基因突變引起了Gal-1-PUT結構改變而失去功能,那麼半乳糖代謝阻斷,半乳糖積聚在血及組織內,並隨尿排出.中間產物半乳糖-1-磷酸(Gal-1-P )對細胞有害,主要侵犯肝,腎,腦和晶狀體,故患兒哺乳後數日出現嘔吐,腹瀉,脫水等症狀.一周後,肝臟腫大,出現黃疸,腹水和白內障.數月後出現智力發育障礙,常夭折.這就是半乳糖血症.若出生後不喂以乳類和乳製品,嬰兒能完全正常地發育.若中途停止乳類食物可改善症狀,但智力不能恢復.
【治療】 (1)立刻停用乳類,改用豆漿、米粉等,並輔以維生素、脂肪等營養必須物質。豆漿中雖含有能分解出半乳糖的密三糖和水蘇糖,但不能被人體腸道吸收,故無礙於治療。通常在限制乳類3~4天后即可見臨床症狀改善,肝功能在l周後好轉。 【預後】 患兒的預後取決於能否得到早期診斷和治療。未經正確治療者大都在新生兒期死亡,平均壽命約為6周,即便倖免,日後亦遺留智能發育障礙。獲得早期確診的患兒生長發育大多正常,但在成年後多數可有學習障礙、語言困難或行為異常等問題。女性患兒在年長後幾乎都發生性腺功能不足,原因尚不甚清楚。 半乳糖血症能治好嗎,對於半乳糖血症治療的方法,我們都清楚的掌握了,這類疾病在生活中是比較常見的疾病了,我們在飲食上要幫助孩子多加調理才行,儘量讓孩子有個健康的未來,掌握好疾病的症狀,定期帶孩子到醫院做複查,祝孩子早日康復。