先天性震顫

先天性震顫先天性眼球震顫是以眼球持續水準性、鐘擺型震顫為特點的一種疾病，通常眼球本身無特殊改變。其確切發病機理尚不明了，但有較強的遺傳性，常染色體、性染色體顯性和隱性遺傳方式都有報導，但以性連顯性遺傳方式較多，先天性眼球震顫同家族中多人患病，自幼眼球呈水準性、鐘擺型震顫，側方注視時振幅增大，多伴有與眼球震顫有關的不同程度的視力障礙。本文家系中4代有7例自幼出現眼球震顫，且代代相傳，男性患者傳給女兒（兒子不發病）

先天性震顫女性患者傳給女兒和兒子中的半數，故女性患者多於男性。本文家族中無近親婚配先天性眼球震顫史，所有患者眼球震顫均呈水準性、鐘擺型，側方注視時振幅增大，其眼球震顫頻率不同，並伴有不同程度的視力障礙，色覺、眼外、眼底及全身檢查正常。根據其家系發病特點，符合性連顯性遺傳規律，故家族性先天性眼球震顫的診斷成立。因本病病情終生無明顯變化，故臨床上暫無特異性治療方法。其治療原則包括：①屈光不正者可戴鏡矯正；②伴有斜視、頭頸偏斜者可配戴三棱鏡；③手術減弱有關眼外肌的力量，以減輕眼球震顫程度

先天性震顫人類的鐘擺型眼球震顫是由X染色體上的顯性基因控制的，半乳糖血症是是由常染色體上的隱性基因控制的，先天性眼球震顫一個患鐘擺型眼球震顫的女性與一個正常男性婚配，生了一個患半乳糖血症的男孩（眼球正常），他們生的第二個孩子是兩病兼發的男孩的幾率1/8治療目的：減輕或停止眼震、糾正代償頭位和改善視功能。關於先天眼震的治療，先天性眼球震顫至今尚無十分令人滿意的方法。不過，近些年來採用以下治療方法，取得了一定的效果，有些臨床效果相當顯著。現擇療效較好者簡述如下。

先天性震顫非手術療法先天眼震的非手術療法，就目前來說，尚非主要療法，但其研究前景頗有希望，在這方面的研究和探索，將大有可為，先天性眼球震顫令人樂觀，特別是有關藥物治療，更應進行深入研究，以期發現療效更佳的藥物。(1)藥物治療：先天眼震的藥物治療，在臨床上尚未被廣泛或正式採用。日本中巨集曾報導應用2%利多卡因(男3ml，女2ml，小兒1ml)加入20%葡萄糖20ml，混勻後緩慢靜脈注射，若無噁心、嘔吐或心慌等副作用時，可1次注完。發現對先天眼震有暫時的抑制作用

先天性震顫先天性眼球震顫是以眼球持續水準性、鐘擺型震顫為特點的一種疾病，通常眼球本身無特殊改變。其確切發病機理尚不明了，但有較強的遺傳性，常染色體、性染色體顯性和隱性遺傳方式都有報導，但以性連顯性遺傳方式較多，同家族中多人患病，自幼眼球呈水準性、鐘擺型震顫，側方注視時振幅增大，多伴有與眼球震顫有關的不同程度的視力障礙。因本病病情終生無明顯變化，故臨床上暫無特異性治療方法。其治療原則包括：①屈光不正者可戴鏡矯正；②伴有斜視、頭頸偏斜者可配戴三棱鏡；③手術減弱有關眼外肌的力量，以減輕眼球震顫程度。