先天性胸腺發育不全怎麼治療?

本病的病因是胚胎早期第1至第6對咽囊發育異常引起的先天性免疫缺陷在胚胎第6～10周胸腺、甲狀旁腺和部分顏面、主動脈弓及心臟結核由第1至第6對咽囊的細胞成分發育形成至妊娠第12周胸腺移行至胸部此前如這些胚胎組織發育異常便引起本征出生後即可出現①特殊面貌如眼距過寬下頜過小耳廓低位等畸形②頑固的低血鈣搐搦症單純補鈣不能糾正之③主動脈弓異常如右位主動脈、法樂氏四聯征等多數完全性DiGeorge病人在嬰兒期死亡；不完全性者有的T細胞功能自發改善生存期較長對甲狀旁腺功能減低及低鈣血症宜長時應用維生素D和鈣製劑治療嚴重病例可移植胎兒胸腺組織以改善免疫功能；國內用引起胎兒的胸腺體外培養14d左右先後治療3例免疫缺陷病人取得一定療效也可移植骨髓或淋巴組織但作用不定對先天性心血管畸形可手術治療