多巴反應性肌張力障礙

多巴反應性肌張力障礙(DRD)是指一種好發于兒童或青少年的以肌張力障礙或步態異常為首發症狀的少見的遺傳性疾病，又稱Segawa病。臨床表現為症狀的晝夜波動性，小劑量多巴製劑有快速、明顯療效。多巴反應性肌張力障礙, 嚴重可能妨礙自主運動。有的病情較輕，進展緩慢或停止進展，可能只有步態異常，或只有痙攣性斜頸，或只有書寫痙攣。有時可見口面部肌張力不全，引起言語、發音困難，吞咽和咀嚼困難。 多巴反應性肌張力障礙, 醫生對女兒進行了腦脊液檢查，診斷我女兒的病為多巴反應性肌張力障礙，於是我把發現女兒的腳不能彎曲的過程告訴醫生，醫生立刻對女兒用一種叫左旋多巴的藥。這種藥可以及時使症狀消失。女兒經過一段時間的治療，結果病情好轉了，腳也可以屈伸了。我還會每天帶女兒到戶外進行活動，不斷增強他的體質和提高免疫能力。由於肌張力的改變引起的持續的異常的姿勢與正在進行中的動作的阻斷.肌張力障礙可分為全身性,局灶性或節段性，全身性肌張力障礙。

變形性肌張力障礙,舊稱扭轉性痙攣)是一種罕見的進行性綜合征,其特徵是扭轉性的不自主動作,造成持續的,往往很怪異的姿勢.症狀通常開始出現在兒童時代,表現為行走時足部內翻並固定于蹠屈位.全身性肌張力障礙往往具有遺傳性. 主要的遺傳型式是常染色體顯性遺傳伴部分外顯率,在先驗病人的家系中有些看來"未得病"的成員往往是本病頓挫型的病例.在若干家族中,致病基因看來是定位於染色體9q.本病的病理解剖基礎不明.本病最為嚴重的形式表現出毫不容情的穩步進展加重的病程.症狀十分嚴重的病例可能經常處於全身扭轉形成的奇特的固定的姿勢中.精神與思維功能通常保持正常.多巴反應性肌張力障礙, 局灶性肌張力障礙只影響單一的身體部位.少見地,肌張力障礙可向鄰近的身體部位擴展,形成節段性肌張力障礙,更為罕見地,可進而擴展為全身性肌張力障礙.具有一定特徵的還有若干肌張力障礙綜合征.多巴反應性肌張力障礙, 療效果往往不夠滿意.對全身性肌張力障礙,最常用的藥物為大劑量抗膽鹼能藥物(安坦6~30mg/d口服。