人體運動神經元萎縮症領導人

肌萎縮側索硬化症是累及上運動神經元（大腦，腦幹、脊髓），又影響到下運動神經元（顱神經核，脊髓前角細胞）及其支配的軀幹、四肢和頭面部肌肉的一種慢性進行性變性疾病。臨床上常表現為上，下運動神經元合併受損的混合性癱瘓。

人體運動神經元萎縮症領導人症狀體征一，病史及症狀：1.40歲以上的中老年多發,男女之比約3:2,緩慢起病,進行性發展。2.以上肢周圍性癱瘓，下肢中樞性癱瘓，上下運動神經元混合性損害的症狀並存為特點。3.球麻痹症狀，後組顱神經受損則出現構音不清，吞咽困難，飲水嗆咳等。4.多無感覺障礙。二，體檢發現：顱神經：除球麻痹外，可有舌肌萎縮，舌肌纖顫，強哭強笑，情緒不穩等，上肢多見遠端為主的肌肉萎縮，以大小魚際肌，骨間肌為著，同時伴有肌束顫動，感覺正常，雙下肢呈痙攣性癱瘓，肌張力增高，腱反射亢進，雙側病理反射陽性，呼吸肌受累則出現呼吸困難。三，輔助檢查：1.腰穿腦脊液檢查：壓力及成分多正常。2.血清磷酸肌酸激酶可增高，乙醯膽鹼酯酶增高。3.肌電圖：可見纖顫電位，巨大電位，運動神經傳導速度多正常。4.MRI:可見與臨床受損肌肉相應部位的脊髓萎縮變性等。

人體運動神經元萎縮症領導人治療方法無有效療法，以對症為主。 一、呼吸困難者，吸氧，必要時輔助呼吸。 二、吞咽困難者鼻飼或靜脈高營養，維持營養及水電解質平衡。 三、神經營養藥物：胞二磷膽鹼250-500mg,肌生射液4ml,三磷酸腺苷20-40mg、鹼性成纖維細胞生長因數（bFGF）1600u 、肌注1-2次/d，美絡寧（三磷酸胞苷二鈉）20mg肌注,1次/d。 四、安坦2mg 3次/d或妙鈉50-100mg/d口服可減輕或改善上運動神經元損害引起的肌肉痙攣,肌張力增高。 五、併發症防治，防止關節強直攣縮堅持適當體育鍛練和理療。防止肺部感染。

人體運動神經元萎縮症領導人飲食保健肌萎縮側索硬化症平時要多食豆芽菜、菠菜、白菜、蘿蔔、番茄等蔬菜，飲甘泉水、檸檬汁等飲料，尤以牛乳、豐乳為佳。水果宜多食山楂、大棗、橘柑之類。 有飲酒習慣者，可適量飲用果酒，如葡萄酒、啤酒之類。飲食宜五味得當，不可偏嗜。避免暴飲暴食，尤其是飽餐高糖飲食，對週期性麻痹，臨床表現為反復發作的全身性癱瘓患者，應當禁忌。肌萎縮側索硬化症的食物的合理配置是健康的主要標準，因此不管是護士醫生還是患者的家屬，在對患者的飲食上面要多加留心。在主食的基礎上，要加用補益脾腎的八寶粥、龍眼肉粥等。

預防護理本病為先天性疾病，早診斷早治療是本病的防治關鍵。折疊編輯本段病理病因由於病因不明確，病因學說較近多，近年來的研究支持發病的免疫學機制，有多種免疫學理論，其他的病因包括中毒，微量元素，氨基酸代謝障礙，病毒感染，部分病例有遺傳特徵，關島地區發病率高出世界其他地區50～100倍，但未探明環境毒物，飲食結構異常的證據。折疊編輯本段疾病診斷有時需與頸椎病，高頸段腫瘤，脊髓蛛網膜炎等鑒別。折疊編輯本段檢查方法1、腰穿腦脊液檢查：壓力及成分多正常。2、血清磷酸肌酸激酶可增高，乙醯膽鹼酯酶增高。3、肌電圖：可見纖顫電位，巨大電位，運動神經傳導速度多正常。4、MRI:可見與臨床受損肌肉相應部位的脊髓萎縮變性等。折疊