真性紅細胞增多證怎麼治療
由於年齡、體質不同需遵醫生用藥之外,可配合服用羚羊粉和牡蠣,治療原則:
治療目的是儘快使血容量及紅細胞容量接近正常,抑制骨髓造血功能,從而緩解病情,減少併發症,
1、靜脈放血 可在較短時間內使血容量降至正常,症狀減輕,減少出血及血栓形成機會,每隔2~3d放血200~400ml,直至紅細胞數在6.0×1012/L以下,紅細胞壓積在50%以下,放血一次可維持療效1個月以上,本法簡便,可先採用,較年輕患者,如無血栓併發症,可單獨放血治療,但放血後有引起紅細胞及血小板反跳性增高的可能,反復放血又有加重缺鐵傾向,宜加注意,對老年及有心血管疾患者,放血要謹慎,一次不宜超過200~300ml,間隔期可稍延長,血細胞分離可單采大量紅細胞,但應補充與單采等容積的同型血漿,放血時應同時靜脈補液,以稀釋血液,
2、化療:
(1). 羥基脲系一種核糖核酸還原酶,對真性紅細胞增多症有良好抑制作用,且無致白血病副反應,每日劑量為15~20mg/kg,如白細胞維持在3.5~5×109/L,可長期間歇應用羥基脲,
(2). 烷化劑有效率80%~85%,環磷醯胺及左旋苯胺酸氮芥(馬法侖)作用較快,緩解期則以白消安及苯丁酸氮芥為長,療效可持續半年左右,苯丁酸氮芥副作用較少,不易引起血小板減少,為其優點,烷化劑也有引起白血病但較放射性核素為少,烷化劑的用量和方法:開始劑量環磷醯胺為100~150mg/d,白消安,馬法侖及苯丁酸氮芥為4~6mg/d,緩解後停用4周後可給維持劑量,環磷醯胺為每日50mg,白消安等為每日或隔日2mg,
(3). 三尖杉酯堿國內報告應用本品2~4mg,加於10%葡萄糖液中靜脈滴注每日一次,連續或間歇應用到血細胞壓積及血紅蛋白降到正常為止,達到緩解時間平均為60d,中數緩解期超過18個月,
放射性核素治療 32P的β射線能抑制細胞核分裂,使細胞數降低,初次口服劑量為11.1×107~14.8×107Bq,約6周後紅細胞數開始下降,3~4個月接近正常,症狀有所緩解,約75%~80%有效,如果3個月後病情未緩解,可再給藥一次,緩解時間達2~3年,32P有可能使患者轉化為白血病的危險,故近年已很少應用,
對症治療:
①繼發性痛風性關節炎:服別嘌呤醇、消炎痛治療,
②瘙癢:賽庚啶4mg,3次/d,口服;或息斯敏10mg,2次/d,口服;或西米替丁300mg,3次/d,口服,
③對伴有肢端或腦缺血表現者,可短期應用抗血小板聚集藥物:阿斯匹林、潘生丁,