真性紅細胞增多症病例

臨床表現:患者多為中年或老年,男性多於女性,起病緩慢,可在病變若干年後才出現症狀,有的在偶然查血時才被發現,臨床表現的主要病理生理基礎是血（紅細胞）總容量增多,血液粘滯度增高,導致全身各臟器血流緩慢和組織缺血,早期可出現頭痛、眩暈、疲乏、耳鳴、眼花、健忘等類似神經官能症症狀,以後有肢端麻木與刺痛、多汗、視力障礙、皮膚瘙癢及消化性潰瘍症狀,本病嗜堿粒細胞也增多,嗜堿顆粒富有組胺,大量釋放刺激胃腺壁細胞,可導致消化性潰瘍,刺激皮膚有明顯瘙癢症,由於血管充血,內膜損傷,以及血小板第3因數減少、血塊回縮不良等原因,可有出血傾向,在血管性症狀方面,約半數病例有高血壓,Gaisbock綜合征指本症合併高血壓而脾不大,當血流顯著緩慢特別伴有血小板增多時,可有血栓形成、梗塞或靜脈炎,血栓形成最常見於四肢、腦及冠狀血管,嚴重的神經系統表現有癱瘓等腦血管損傷引起的症狀,

靜脈放血 可在較短時間內使血容量降至正常,症狀減輕,減少出血及血栓形成機會,每隔2～3d放血200～400ml,直至紅細胞數在6.0×1012/L以下,紅細胞壓積在50%以下,放血一次可維持療效1個月以上,本法簡便,可先採用,較年輕患者,如無血栓併發症,可單獨放血治療,但放血後有引起紅細胞及血小板反跳性增高的可能,反復放血又有加重缺鐵傾向,宜加注意,對老年及有心血管疾患者,放血要謹慎,一次不宜超過200～300ml,間隔期可稍延長,血細胞分離可單采大量紅細胞,但應補充與單采等容積的同型血漿,放血時應同時靜脈補液,以稀釋血液,