兒童先天性眼球震顫

兒童先天性眼球震顫:先天性眼球震顫(congenital nystagmus，CN)又稱先天性特發性眼球震顫(congenital idiopathicnystagmus)，簡稱先天眼震。是一種原因不詳，表現複雜，危害較重而且難以治療的先天性眼病。這種以眼部表現為主的疾病，雖然不屬於常見病或多發病，但在臨床上並非罕見。其與中樞性眼震(central nystagmus)、前庭性眼震(vestibulal nystagmus)、職業性眼震(occupational nystagmus)等有著明顯不同，與視力障礙性眼震(visual nystagmus)亦不相同。

兒童先天性眼球震顫:不自主的持續的較有規律的眼球跳動或擺動(眼球震顫) 本病的眼球震顫，一般是不能自控的，即所謂不自主的。但也有些病例，當注意力集中時，眼震可以減輕，甚至消失；更有一些病例當看近使用調節和輻輳時，眼震減輕或消失，說明調節和輻輳或視近反射(near reflex)對眼震有抑制作用。在臨床上可以看到不少病人是看近不震看遠震，機制即在於此。然而有的病人則相反，甚至有的病人表現為越緊張，注意力越集中，眼震越重或越明顯。更有極個別者，看遠不震，看近震；或看遠時的眼震較輕，看近時的眼震較重。

兒童先天性眼球震顫:鑒於先天眼震眼球運動的特點，Dell’Osso採用精確的眼球運動記錄技術，根據波形的不同，已認定了先天眼震的40多種不同變異類型。採用眼球運動紀錄和高速攝像技術，已經能夠顯示患者眼球指向和離開視標的來回擺動情況，在如此擺動的一個時段裡，眼球相對比較穩定的時間，視力最佳。頭搖或異常頭位，對眼震起到減弱作用。眼震波變平的波峰和波谷或波形的其他部分，大概代表黃斑中心凹對著視標的時間。不幸的是，許多波形均不提示震顫的病因。但是，波形分析可以顯示震顫是鐘擺型或跳動型或二者混合，並有明顯的空間和時間的不同，以及各種波形及中心凹注視期(foveation)的變化等。

兒童先天性眼球震顫:關於眼震的震型，以跳動型(jerky type)為多。所謂跳動型，即震顫由快相和慢相兩個期相組成。一般認為，快相側肌肉力量較弱，慢相側肌力較強，如合併代償頭位，面部一般都是轉向快相側，而兩眼轉向慢相側，形成典型的側視現象。跳動型水準眼震，快相在左側，慢相在右側者較多，所以面向左轉而兩眼右側視的較多。先天眼震的側視現象與電視性側視不同，前者平時走路或玩耍時就有側視表現，注意看東西可有加重，而後者，平時走路或玩耍時並無頭位異常或側視現象，只有當看電視時或注意力集中時，如看書、寫字時，才有側視現象，又稱電視性斜頸(TV torticollis)。

兒童先天性眼球震顫:關於眼震的中間帶(neutral zone)，很多作者都提到這個問題。所謂中間帶，是指眼震最輕的位置而言，但並無具體數量規定，在臨床應用中不太適宜。例如，某先天眼震病例，各注視方位的震頻均為每分鐘200次，僅在某一方位震頻為每分鐘198次，按照上述規定，此方位應是其中間帶，然而此“中間帶”並無多大臨床意義。因此，我們採用“休止眼位”即“零帶”(zero zone)或“零點”(null point)的規定，認為比較妥當。所謂休止眼位或說零帶或零點，是指眼震基本停止的位置。在統計資料中，有休止眼位者僅占6.3%，均為跳動型水準眼震。休止眼位在右側者明顯多於在左側者，可能和“右手優勢”(right handed)有關。