嗜鉻細胞瘤的症狀

嗜鉻細胞瘤的症狀宜清淡為主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意營養充足。預防護理積極控制血壓，防治併發症等。病理病因嗜鉻細胞瘤是家族性、多發性內分泌腺瘤綜合征(MEA-Ⅱ型，Sipple綜合征)的一部分。家族性嗜鉻細胞瘤病例中50%為雙側腫瘤，散發病例中雙側者僅10%。約5%嗜鉻細胞瘤病人有神經纖維瘤；而僅1%神經纖維瘤病人有嗜鉻細胞瘤。兒童嗜鉻細胞瘤中50%為腎上腺內單發腫瘤，25%累及雙側腎上腺，25%在腎上腺外。必須與高血壓病的高血壓危象、高血壓病腦病、冠心病嚴重心律失常、急性心肌梗死及感染性休克等相鑒別。實驗室檢查：測定血、尿中兒茶酚胺及其代謝產物是診斷嗜鉻細胞瘤最重要依據。兒茶酚胺包括多巴胺、去甲腎上腺素及腎上腺素。去甲腎上腺素和腎上腺素的最終代謝產物是3-甲氧-4-羥杏仁酸(VMA)，

嗜鉻細胞瘤的症狀中間代謝產物主要是3-甲氧去甲腎上腺素(NMN)和3-甲氧腎上腺素(MN)。多巴胺是去甲腎上腺素的前體，並非嗜鉻細胞瘤分泌的主要產物。它的最終代謝產物為高香草酸(HVA)。惡性嗜鉻細胞瘤可能產生較多的多巴胺及HVA。1.尿兒茶酚胺(UCA)和代謝產物測定通常測定24h的UCA和VMA總量。由於方法較簡便快速，診斷價值較高，是診斷嗜鉻細胞瘤的主要依據。持續性高血壓的嗜鉻細胞瘤病人UCA及VMA一般都顯著升高。發作性高血壓型病人在發作間歇日留尿UCA及VMA常可正常，在發作日留尿可提高陽性檢出率。在做激發試驗前後2h各留尿作對比測定有助診斷。通過這兩項測定90%的有功能的嗜鉻細胞瘤可以得到確診。若能分測尿中去甲腎上腺素及腎上腺素，可提高診斷陽性率並有助於定位診斷。加上尿NMN及MN測定，可以進一步提高診斷陽性率。多種藥物及咖啡、茶、香蕉等飲料和水果可以影響兒茶酚胺分泌及干擾測定。因此，留尿前必須停藥及禁食有關飲食2天以上。

嗜鉻細胞瘤的症狀2.血兒茶酚胺測定由於血中兒茶酚胺濃度甚低，測定難度較大。螢光方法測定，其方法複雜，靈敏度和穩定性也不十分理想。近幾年來採用高效液相色譜分離，用電化檢測器檢測，可以同時定量分析腎上腺素、去甲腎上腺素和多巴胺。但儀器設備昂貴，方法也較複雜，不宜常規應用。對診斷疑難病例，可適當採用。3.其他實驗室檢查嗜鉻細胞瘤病人中，相當部分人血糖升高，糖耐量減低。個別病人可有血鉀降低，一般很少低於3.0mmol/L。其他輔助檢查：

嗜鉻細胞瘤的症狀1.激發試驗和阻滯試驗對間歇發作病人，特別是間歇期長、發作短暫病人，可做激發試驗。常用的有冷壓試驗、組織胺試驗及胰高血糖素試驗等。冷壓試驗一般不單獨進行，只作其他激發試驗的對照試驗。所有激發試驗都有一定危險性，甚至誘發危象發作。試驗時應準備α受體阻滯劑，如酚妥拉明(苄胺唑啉)，血壓達到陽性標準時立即注射酚妥拉明，防止血壓繼續升高。這些試驗都有一定假陽性與假陰性，結果判斷時應綜合分析。對持續高血壓或高血壓發作期間，可進行阻滯試驗。一般採用酚妥拉明試驗。在老年人中做本試驗時注射酚妥拉明應從小劑量開始，以1.0mg為宜(常用量5.0mg)，以免出現血壓過低甚至休克。本試驗假陰性很少，但假陽性率高。在臨床上常將激發試驗與阻滯試驗(酚妥拉明試驗)聯合進行。當激發試驗血壓升高達到陽性標準時，立即開始酚妥拉明試驗。這樣不僅可以防止激發試驗血壓上升過高，又可提高試驗診斷價值。

嗜鉻細胞瘤的症狀2.腫瘤定位檢查嗜鉻細胞瘤定位檢查對手術治療必不可少。絕大部分病人通過B型超聲探測、CT掃描及核磁共振成像(MRI)等非創傷性檢查可以達到準確定位。B超簡便、快速且較經濟，但準確性不如後兩者。CT掃描現在已比較普及，對軟組織腫瘤常需做增強掃描。MRI對有些軟組織腫瘤解析度較好，可以選擇採用。懷疑胸腔後縱隔腫瘤時，攝胸部X線片有一定幫助。懷疑膀胱嗜鉻細胞瘤者，膀胱鏡檢查和膀胱造影必不可少。作者總結膀胱嗜鉻細胞瘤4例均經膀胱鏡檢查確診。腹膜後充氣造影、腎上腺血管造影及靜脈腎盂造影等檢查對病人有創傷或痛苦較大，又有誘發危象之危險，在B超、CT和MRI越來越普及情況下，一般已無必要進行。因手術需要非做不可時，在充分準備條件下選擇應用。