嗜鉻細胞腫瘤

嗜鉻細胞腫瘤神經源性腫瘤為最常見的原發性後縱隔腫瘤,絕大多數發生於後縱隔脊柱旁溝處,少數腫瘤可部分發生在椎間孔內,使腫瘤呈啞鈴狀生長.病理上良性占多數,包括神經鞘瘤,神經纖維瘤和節細胞神經瘤,惡性的有惡性神經鞘瘤（神經性肉瘤）,節神經母細胞瘤和交感神經母細胞瘤.較少見的有從副神經節發生的良,惡性嗜鉻細胞瘤,能分泌腎上腺素,臨床上呈波動較大的高血壓.腫瘤好發于青,中年,兒童多見於節細胞神經瘤和節神經母細胞瘤.多發的神經纖維瘤,除縱隔外,可見於其他神經,同時伴有多發皮膚結節,紫斑及骨改變,稱為神經纖維瘤病.可在醫院普外科或腫瘤科就醫,檢查及治療.

嗜鉻細胞腫瘤檢查時,應向醫生提供詳細的病史包括年齡,性別,病程長短,症狀輕重,治療效果,以及有無鼻,咽,喉,口腔等器官受累的臨床表現,或發熱,消瘦等全身症狀.臨床檢查首先注意觀察兩側頸部是否對稱,有無局部腫脹,瘺管形成等現象.然後進行頸部捫診.檢查時受檢者頭略低,並傾向病側,使頸部肌肉鬆弛,便於腫塊之捫摸.檢查時注意腫塊之部位,大小,質地,活動度,有無壓痛或搏動,並應兩側對照比較.如前所述,成人頸部腫塊應考慮轉移性惡性腫瘤可能,因此,應常規檢查耳鼻咽喉,口腔等處,以便瞭解鼻咽,喉等處有無原發病灶

嗜鉻細胞腫瘤必要時可作鼻內窺鏡或纖維鼻咽喉鏡檢查.影像學檢查頸部CT掃描除可瞭解腫瘤部位,範圍外,並有助於明確腫塊與頸動脈,頸內靜脈等重要結構的關係,為手術治療提供重要參考依據,但較小之腫塊,常不能顯影.為查找原發病灶,可酌情作鼻竇,鼻咽和喉側位等X線拍片檢查.對於頸部鰓裂瘺管或甲狀舌管瘺管,可行碘油造影X線拍片檢查,以瞭解瘺管走向和範圍.血管緊張素轉換酶抑制劑（ACEI）如卡托普利。（5）血管擴張劑硝普鈉是強有力的血管擴張劑，主要用於嗜鉻細胞瘤患者的高血壓危象發作或手術中血壓持續升高者。嚴密監測血壓，調整藥物劑量，以防血壓驟然下降，並監測氰化物的血藥濃度。

嗜鉻細胞腫瘤你好，腎上腺嗜鉻細胞瘤一旦確診並定位，應及時切除腫瘤，否則有腫瘤突然分泌大量兒茶酚胺、引起高血壓危象的潛在危險。近年來，隨著生化試驗及顯像技術的發展，嗜鉻細胞瘤的定性和定位診斷技術大為提高，因此術手術成功率得以提高。術前應採用α受體阻滯藥使血壓下降，減輕心臟負荷，並使原來縮減的血管容量擴大，以保證手術的成功。1.藥物治療（1）嗜鉻細胞瘤的定性及定位的診斷一旦明確，應立即用藥物控制，以防出現高血壓急症。主要用藥為長效α受體阻滯藥，包括酚苄明和呱唑嗪。（2）合併高血壓急症時可靜脈給以酚妥拉明。如療效不好可靜脈輸注硝普鈉。2.術前準備和藥物治療（1）α-腎上腺素能受體阻斷劑①酚妥拉明：用於高血壓的鑒別診斷，治療高血壓危險發作或手術中控制血壓。

嗜鉻細胞腫瘤②酚苄明：常用於術前準備，術前口服，直至血壓接近正常，服藥過程中應嚴密監測臥、立位血壓和心率的變化。③呱唑嗪、特拉唑嗪、多沙唑嗪：均為選擇性突觸後α1腎上腺素能受體阻滯劑。應用時易致嚴重的直立性低血壓，故應在睡前服用，儘量臥床。④烏拉地爾（壓寧定）：可阻斷α1、α2受體，並可啟動中樞5-羥色胺1A受體，降低延髓心血管調節中樞的交感回饋作用，故在降壓的同時不增加心率。（2）β腎上腺素能受體阻斷劑因使用α受體阻斷劑後，β受體興奮性增強而致心動過速、心肌收縮力增強、心肌耗氧量增加，應使用β受體阻滯劑改善症狀。（3）鈣通道阻斷劑（CCB）CCB可用于術前聯合治療，尤適用於伴冠心病或兒茶酚胺心肌病患者，或與α、β受體阻斷劑合用進行長期降壓治療。常用硝苯地平。