脫髓鞘病有什麼症狀

正色性腦白質營養不良 為常染色體隱性遺傳，可以散在發病，也有家族性發病（第 5 染色體）。病因不清，病變限局在大腦的白質，前額葉受累較重，頂枕葉次之，顳葉常常不受累及。多見於成年人， 50 歲或 60 歲發病，發病初期雙腿力弱，慢慢地影響雙上肢，可以出現小便失禁，癲癇發作，進行性智力減退。最終出現緘默，失用，行走不能，癱瘓。有的患者臨床上模擬慢性多發性硬化的臨床表現，出現小腦性共濟失調，活動受限和自主神經功能障礙。

球型細胞腦白質營養不良 先天性一種半乳糖酶缺乏所致。因為腦白質脫髓鞘，星形膠質細胞增生和球形細胞增生聚集而得名。多在嬰幼兒期發病，也可在成人期出現症狀。表現為行走困難，智力發育遲緩，減退、低下，納吃等。 相比上述幾種疾病，臨床上還有一些腦脫髓鞘疾病，更少見，這裡不再多說。總之，這些先天性脫髓鞘疾病有著共同的臨床特點：雖然也有成人、老年期發病的患者，但是大多數患者在兒童期發病。除癲癇發作外，其他主要臨床表現都是緩慢出現，進行性加重，基本沒有緩解。比如智慧減退，發育遲緩，可以導致癡呆。慢慢出現行走困難，動作笨拙，可以導致癱瘓。視力、聽力障礙可以導致失明、失聽等。顱腦 CT 和 MRI 呈現的對稱性腦白質病有助於診斷，有些疾病可以通過實驗室檢查、基因擴增、腦和周圍神經組織等活檢明確診斷。