脫髓鞘病怎麼引起的

脫髓鞘（腦白質）病 在臨床上，常常會碰到其它原因導致的腦脫髓鞘病，因為這些病與先天性因素相關，又被稱為腦白質營養不良。有的病因已經明確，有的尚未確定，這裡介紹其中的幾種，以便與多發性硬化相鑒別。 • 腎上腺腦白質營養不良 為性染色體隱性遺傳病，患者血清內可發現長鏈脂肪酸升高。病變累及的器官是腎上腺、性腺和腦。腦的主要部位在枕葉，其他腦葉較輕，一般對稱，視神經、視束、穹隆、海馬聯合、胼胝體都受損害，可累及小腦和脊髓。疾病常開始于少年，因為患者存在腎上腺功能低下，皮膚和口腔粘膜的色素增加，顏色發暗。有乏力、消瘦，血壓低、血糖低、血鈉低、血鉀高，因為雙側枕葉白質脫髓鞘，患者可有視力障礙，甚至失明，可有智力障礙，肢體癱瘓，癲癇發作等。如果兒童期發病，始發症狀是智力、視力受損。成人發病，始發症狀是精神和步態異常多見。 8 歲前發病進展較快，在老人視、聽、步態、吞咽障礙進展較慢 。 檢查血液中長鏈脂肪酸有助於診斷。顱腦 CT 或 MRI 檢查，早期可見病變位於雙側枕葉，晚期彌漫全腦白質區。

異染行腦白質營養不良 為常染色體隱性遺傳病，多發生在幼兒，也可見于成人。原因是芳香硫酸脂酶 A 缺乏引起的溶酶體貯存病，造成大量酸性磷脂沉積於腦的額葉和其他器官內。因為其沉積在腎小管內，所以，尿中也含有脂類。 2 歲以下發病者，病前發育正常，病後表現為行走不穩，智慧逐漸減退。兒童發病者多以視力、聽力、智力障礙為首發症狀，表現為學習困難，精神行為不正常，行走困難。中老年發病者，所以精神症狀為首發，表現為智慧減退，精神行為異常，晚期出現癡呆，運動障礙，行走不能。尿中發現脂類沉和腓淺神經活檢有助於診斷。顱腦 CT 或 MRI 檢查，早期病變位於前額葉。