天皰瘡好治嗎

你好，天皰瘡不好治的，是一類重症的皮膚病，特徵為薄壁、易於破裂的大皰，組織病理為棘刺松解所致的表皮內水皰，有特徵性的免疫學所見。天皰瘡被分為三個主要的類型：尋常型天皰瘡、落葉型天皰瘡和副腫瘤性天皰瘡。尋常型天皰瘡和落葉型天皰瘡是早先被描述的天皰瘡的經典類型。所有尋常型天皰瘡患者均存在黏膜糜爛，半數以上患者還存在皮膚水皰及糜爛。尋常型天皰瘡的水皰發生於表皮的深層，恰在基底細胞層上。落葉型天皰瘡患者僅有皮膚受累而無黏膜受累，表皮的裂隙發生在表皮的淺層，大多在顆粒層。增殖型天皰瘡是尋常型天皰瘡的一種變異型，紅斑型天皰瘡和巴西落葉型天皰瘡分別代表落葉型天皰瘡的局限型和地方型。

天皰瘡治療難度大，需要全身治療：(1)皮質類固醇激素：為目前治療本病的首選藥物。應儘量做到早期治療，足量控制，正確減量，繼用維持量。一般用量為每天80～120mg潑尼松。治療1周後，如無明顯療效，應增加劑量，主要根據新發水皰數、水皰愈合速度和天皰瘡抗體滴度來判斷療效。增加劑量前應排除繼發感染的可能。皮損控制後繼續用藥2～3周，然後減量，口腔損害往往不易短期消退，不一定作為減量的標準。維持量一般為每天10～15mg，小劑量時可改為隔天服藥。從控制量到維持量的時間一般為2～3個月，減量過程中如有水皰發生，可暫停減量，穩定一段時間，多數病人皮質激素需維持數年，少數病人完全可撤除。在應用激素過程中，應注意可能伴發的各種副反應如糖尿病、胃潰瘍，骨質疏鬆、結核病的復發及白色念珠菌的感染。 (2)免疫抑制劑：對於病情穩定的患者，單用免疫抑制劑部分病例可獲緩解。對於大部分病例，免疫抑制與皮質類固醇合用可減少激素用量，避免或減少大劑量激素的副作片，環磷醯胺1～2mg/(kg•d)口服或硫嘩嘌呤1～2.5mg/(kg·d)(每天50～100mg)為宜。甲氨蝶呤每週25mg，肌注。免疫抑制劑一般在用藥1個月後出現療效，出現療效後，一般先減激素用量，以後再減免疫抑制劑至維持量，長期連續使用免疫抑制劑者，可以幾種免疫抑制劑交替使用，以減少副作用。在使用免疫抑制劑過程中，應密切觀察其副作用如貧血、肝腎功能損害、感染及腎功能衰竭等。 (3)金製劑：硫代蘋果酸金鈉(gold sodium thiomalate) 對不能耐受皮質類固醇激素或免疫抑制劑者,可每週肌內注射1次，第1次10mg，第2次25mg，以後每次50mg，直至皮損控制後，用金製劑維持，每2～4周肌內注射50mg。 (4)血漿置換療法：當患者病情進展迅速或血清天皰瘡抗體滴度較高，對大劑量皮質激素治療不敏感時，可考慮血漿置換療法。每週更換一次，每次1000～2000ml。