硬皮病

儘管屍檢證據提示60%~80%患有硬皮病的病人有腎累及,但臨床上較少病人有明顯的疾病表現.然而,約50%有腎功能不全的一些體征(如輕度蛋白尿,血漿肌酐輕度升高,高血壓).腎臟疾病發生的危險性在黑人,伴彌漫性,急速進展性皮膚受累的病人,和那些應用大劑量皮質類固醇激素者較大. 硬皮病腎危像是硬皮病腎病的一種不良併發症,發生於10%~15%的病人,通常在硬皮病診斷5年內發現.腎衰占硬皮病死亡的40%

硬皮病腎累及可包括輕度蛋白尿伴少量細胞或管型,中至重度高血壓和氮質血症.在約50%的硬皮病病人中,至少可出現其中一個體征,但它可能是同時存在的發現.鏡下血尿會發生. 硬皮病腎危像是一個內科急症,常先出現皮膚病的急速進展.所有伴彌漫性皮膚病的病人應在診斷硬皮病後的最初5年中每4個月評估一次血清肌酐濃度和蛋白尿定量.腎衰的迅速發生是診斷的主要指示.

硬皮病的腎外發現(如胃腸道或肺疾病,特異性自身抗體)和近期開始的嚴重高血壓和進行性腎衰高度提示硬皮病腎病.腎活檢不能明確診斷,因為血管損害不能與血栓性微血管病的其他形式區別(如惡性高血壓性小動脈性腎硬化,血栓性血小板減少性紫癜---溶血性-尿毒癥綜合征,放射性腎炎,慢性移植排斥,狼瘡抗凝物質). 因為硬皮病腎病是雙側腎內動脈狹窄的一種形式,在一些病人應用ACE抑制劑血漿肌酐會升高.因此,建議在治療初期嚴密監測血漿肌酐.單用ACE抑制劑如血壓控制不夠,可加用雙氫吡啶類鈣拮抗劑(如非洛地平,氨氯地平).

發生ESRD的病人可以腹膜透析或血液透析成功地治療,儘管外周血管疾病可能限制後者的血管通路.腎移植常受限制,因為腎外表現的嚴重性和有20%的復發率. 在硬皮病腎危象中,控制血壓高達70%的病人血壓控制可穩定或改善腎功能,如果在血管損害不可逆前開始.ACE抑制劑是選擇的藥物,在約90%病人中有很好的效果,進行性腎功能不全的機會少,1年的生存率改善.如果硬皮病腎危象不治療,在1~2個月內可出現晚期腎衰.

系統性硬皮病:又叫進行性系統性硬化。此型較重,是一種對稱性皮膚僵硬和指趾缺血,伴關節、肌肉損害的慢性進行疾病。可分為肢端硬化病及彌漫性硬皮病兩型,前者病變主要在肢端,預後較好;後者全身大部分皮膚均變碩,常侵犯內臟、預後較差。初期一般有前驅症狀,如雷諾現象、低熱、小關節疼痛等。以後白雙手肢端反膚開始,出現腫-脹,很快變-硬。皮損逐漸自手部發展至雙前臂、軀幹、頭面部,呈彌漫性對稱性水腫及硬化。可以表現為病變處皮膚變-硬,表面有蠟樣光澤.不能用手捏起。面部表情呆板。以後皮膚萎-縮變薄,出汗減少,毛髮脫落,鼻端變尖,張口困難,指趾僵硬,呈爪狀。四肢、軀幹受損的皮膚均可以變薄,變-硬,緊繃於身上,關節僵硬,內臟多器官可以受累,引起吞咽困難,肺纖維化.腹痛、腹脹、腹瀉與便秘交替,心律失常,心肌傳導阻滯等多臟器損害。如果手指及關節周圍的軟組-織內發生鈣鹽沉積,同時具有雷諾現象、食道功能障礙、反映端硬化和毛細血管擴張等症狀時,稱為CREST綜合症。系統性硬皮病的治療以全身內服擴血管藥物或中藥黃 白 複 容 方 活血通絡軟堅化瘀治療為主。可以在早期給予小量皮-質-類-固-醇激素治療。應該盡可能去除感染病灶,避免精神刺-激,防止外傷,注意保暖。