腎上腺素能依賴性尖端扭轉性室性心動過速

腎上腺素能依賴性尖端扭轉性室性心動過速亦稱腎上腺素能依賴性多形性室性心動過速、先天性LQTS、遺傳性Q-T間期延長綜合征、特發性LQTS、兒茶酚胺依賴性TdpVT、原發性LQTS、家族性LQTS、腎上腺素能依賴性LQTS等。它是一種由於多基因突變的遺傳缺陷所致多種離子通道異常，導致Q-T間期延長、反復發作TDP、反復發作暈厥及猝死的臨床綜合征。

腎上腺素能依賴性尖端扭轉性室性心動過速用藥治療 1.藥物治療 (1)β受體阻滯藥：由於本型TDP的觸發因素是交感神經性活動增高所致，腎上腺素能抑制劑可獲最佳療效。對於長期治療或對急性發作治療，β受體阻滯藥是首選藥物，常用能耐受的大劑量普萘洛爾(心得安)治療，劑量為：1～2mg用5%葡萄糖液20ml稀釋後緩慢靜脈推注，若無效，再用0.5～0.75mg，每2分鐘靜脈推注1次，總量＜5mg。注意普萘洛爾可致心衰加重、低血壓、心動過緩、心臟停搏等，應在心電監護下密切觀察。靜注有效後口服，劑量從10mg，3次/d，逐漸增加到足量為3mg/kg。一般主張長期服用，減量時應逐漸減，不能突然停藥。有報告在突然停藥後可發生反跳，個別可發生猝死。大劑量普萘洛爾的耐受性個體差異較大，必須注意個體化。當耐受不了，而又未達到足量、TDP仍在發作的患者，可選用美托洛爾(Metoprolol或稱美多心安，倍他樂克)，先以5mg稀釋(5%葡萄糖液20ml)後緩慢靜脈推注，如無效，5min後可重複1次。或用萘羥心安(Nadolol)等。普萘洛爾用後可減少本型TDP的發作次數或完全控制發作，TU異常可恢復正常，QTc間期縮短。但有的Q-T間期仍延長。用普萘洛爾治療後病死率由73%可降低至6%。在應用β受體阻滯藥時，由於劑量較大，必須很好地監測，注意不良反應的出現，及時糾正。 (2)苯妥英鈉：可用於經β受體阻滯藥治療無效的本型TDP。劑量為50～100mg，用注射用水稀釋後緩慢靜脈推注，每5～10分鐘重複1次，直至心律失常消失或累積劑量達1000mg，改口服維持量，首日1000mg，第2、3天500mg，以後300～400mg/d。嚴重低血壓、心力衰竭、心動過緩及高度房室傳導阻滯者禁用。有主張苯妥英鈉(35mg)與普萘洛爾(150mg)，3次/d交替口服，也可控制發作，比單用一種藥效果好。 (3)其他藥物：少數病例對普萘洛爾(注射)無效，而用利多卡因或硫酸鎂有效。維拉帕米、普羅帕酮僅個別有效。禁用兒茶酚胺類及延長複極的藥物。 2.左側頸交感神經切斷術 對足量藥物治療無效者，可行左側頸交感神經切斷術。切除左側星狀神經節的下部及前3～5個胸節(保留星狀神經節的上部，以避免發生Horner綜合征)，可使病死率降低7%。手術後仍應長期服用普萘洛爾。 3.植入心臟複律除顫器(ICD) 在上述兩種方法治療無效時可用此方法。療效顯著，應及早安裝。 4.同步直流電擊複律 當患者TDP持續發作，藥物治療無效或有可能發展為心室顫動、猝死者，應及時行電複律終止發作。 5.對缺陷基因分類進行治療 對LQT1、LQT2型(即KXLQT、MINK及HERG缺陷基。