新生兒先天性膽道閉鎖的臨床表現？怎樣治療？

膽道閉鎖的典型病例嬰兒為足月產，大多數並無異常，糞便色澤正常，黃疸一般在生後2-3周逐漸顯露，有些病例的黃疸出現於生後最初幾天當時誤診為生理性黃疸。糞便變成棕黃、淡黃米色，以後成為無膽汁的陶土樣灰白色。但在病程較晚期時偶可略現淡黃色。

1.葛西手術手術方法包括三部分：①肝門纖維塊的剝離，可能是最重要的部分；②空腸回路重建；③肝空腸吻合。葛西手術的基本思路在於即使肝外膽管已經閉鎖，在肝門附近仍可能有殘存的微小膽管。如果能將肝門纖維塊適度的切除，則膽汁有可能順利排出，病人得以存活。2.肝移植肝移植是先天性膽道閉鎖發展至終末期惟一有效的治療手段。在小兒（年齡小於18歲）肝移植中，先天性膽道閉鎖所占比例接近一半，其中1歲以內中，所占比例約90%。葛西手術後約67%的兒童在成人之前仍需要肝移植救治，由此，葛西手術成為了病人在接受肝移植以前的一種過渡性治療。通常，病人接受肝移植手術時機被認為是葛西手術術後膽紅素持續在10mg/dl以上和年齡120天以上肝臟已出現明顯硬化。