臀肌攣縮症

有關臀肌攣縮的致病原因目前尚不完全明確，多認為與臀部反復肌肉注射有關。我們認為臀肌攣縮是多種原因引起的一組以髖關節功能障礙為主要表現的臨床症候群。根據病因結合病變程度分類有助於更好地認識並指導治療臀肌攣縮。

臀肌攣縮症的症狀 患兒最初感到蹲、跑、跳困難，走路呈跛行。若進一步檢查可發現，患兒髖關節屈曲、內收、內旋受限，雙下肢不能完全併攏，輕度外旋，下蹲時雙髖呈外展、外旋，雙膝不能併攏，呈蛙式位。多數患兒臀部看上去不像正常臀部那樣豐滿，注射局部肌肉萎縮，皮膚凹陷，有時呈橘皮樣，可觸及索狀囊帶。

臀肌攣縮症的檢查 兩下肢長度，腰臀圍比例，股四頭肌肌力試驗，四肢的骨和關節平片，肌電圖。 X線表現多報導為正常。房論光、韓鏡明對攣縮患兒X線研究發現CE角增大，頸幹角增大，股骨頭指數下降。術後隨訪時早期手術有助於以上繼發性改變的恢復。劉瑞林對臀肌攣縮患者術前行CT斷層掃描顯示早期炎症病變可見密度減低區，晚期隨著病情的發展累計多組肌束，肌纖維為結締組織替代，表現為肌肉體積縮小、密度增高，肌筋膜間隙增寬，最後形成瘢痕時呈索條影。掃描可明確病變的部位、範圍及嚴重程度提供有價值的臨床資料。

臀肌攣縮症的診斷 本病常為雙側性，單側少見，亦有報導男多於女。 髖關節功能障礙 患者髖關節內旋內收活動受限。站立時下肢外旋位，不能完全靠攏。行走常有外八、搖擺步態，快步呈跳躍狀態。坐下時雙腿不能併攏，雙髖分開蛙式位，一側大腿難以擱在另一側大腿上（交腿試驗）。下蹲活動時輕者蹲時雙膝先分開，然後下蹲後再併攏（劃圈征）。重者只能在外展、外旋位下蹲，蹲下時雙髖關節呈外展、外旋姿勢，雙膝不能靠攏，足跟不著地，呈蛙式樣。體檢可發現臀部外上部有皮膚凹陷，髖內收時凹陷更明顯，臀部可及緊縮感，下肢呈外展外旋位，髖內收、內旋受限，下肢中立位屈髖活動受限，必須患髖外展、外旋，使患側髖向外劃一半圓形方能再回入原矢狀面完全屈曲。股骨大粗隆彈跳感。Ober征陽性。 骨盆變型 疾病程度重者可有髖臼底凸向盆腔，形成Otto氏骨盆。臀中小肌攣縮的患兒有大轉子骨骺肥大。雙側不對稱性臀肌攣縮患兒可有骨盆傾斜及繼發性腰段脊柱側凸。嚴重側髂前上棘較輕側低，重側臍踝距離長於輕側，而兩側大轉子到踝部距離相等。

臀肌攣縮症的治療 1、開放性手術 開放性手術對患者創傷大，一般要留下7～12cm瘢痕，出血多，易損傷坐骨神經，術後殘留空腔，松解不徹底，尤其對於重型病例，臀大肌攣縮帶範圍大，在切除內側攣縮帶時因擔心損傷坐骨神經而切除不徹底，影響療效，所以現在臨床上已經很少運用這類手術了。 2、微損傷手術 （1）小針刀松解術：該手術曾經因為損傷小而風靡一時，但術中易粘連、剝離範圍局限、只能解除部分症狀，手術效果不甚理想。 （2）關節鏡等離子氣化松解術：該手術創造比微創剝離刀松解術大3倍以上，手術時間至少長30倍，治療各型患者的範圍也沒有微創剝離刀松解術廣，手術費用也相對要高。