球蛋白症

你好，巨球蛋白血症大多患者無症狀.然而較多見的高粘滯綜合征的症狀如疲勞,虛弱,皮膚和粘膜出血,視力障礙,頭痛以及各種各樣的其他的神經症狀.當心肺功能異常為主時,是由於血漿容量的增加造成迴圈的損害所致.對寒冷過敏或雷諾現象可能與冷球蛋白或冷凝集素有關.有些病人主要的表現是反復發生的細菌感染.檢查時可發現全身淋巴結腫大,紫癜,肝脾腫大,視網膜靜脈明顯充血和局限性狹窄,酷似香腸狀.5%的病人發生澱粉樣變性.治療方面近年研究報告使用嘌呤拮抗劑氟達拉濱和2-氯去氧腺嘌呤的療效令人鼓舞,並可替代治療對標準口服烷化劑藥物無效的患者.在某些病例,干擾素可降低蛋白.

巨球蛋白血症病程殊異,與骨髓瘤相比,較為良性.中位存活期約5~7年.年齡＞60歲,伴有貧血和冷球蛋白血症患者的伴存活期較短.患者常需經多年治療.如果有高粘滯現象,最初的治療包括用血漿單采法(血漿置換療法)降低血清粘滯性,該療法可迅速有效地糾正高所致的出血和神經方面的異常.血漿置換療法常需反復運用.有些病人要長期口服烷化劑.常選用苯丁酸氮芥,每日0.03~0.09mg/kg,或加大劑量,每日0.25mg/kg共4天,每隔4~6週一次.但可引起骨髓毒性反應.用以治療多發性骨髓瘤的苯丙氨酸氮芥和環磷醯胺亦可任選一種使用,同時口服強的松(每日1mg/kg共4天,每隔4~6週一次)可能有裨益.