主動脈瓣狹窄伴關閉不全

你好！病因先天性主動脈瓣狹窄可為單葉式，二葉式或三葉式，單葉式出生時即已存在狹窄，以後瓣口纖維化和鈣化進行性加重，引起嚴重的左心室流出道梗阻，患兒多在一年內死亡，50%的先天性主動脈瓣狹窄為二葉式，30%為三葉式，此二種瓣葉畸形在兒童期瓣口可無明顯狹窄，但異常的瓣葉結構由於渦流衝擊發生退行性變，引起瓣葉增厚，鈣化，僵硬，最終導致瓣口狹窄，還可合併關閉不全，主動脈根部受渦流衝擊可出現狹窄後擴張

你好！臨床表現由於左心室代償能力較大，即使存在較明顯的主動脈瓣狹窄，相當長的時間內患者可無明顯症狀，直至瓣口面積小於1cm2才出現臨床症狀。1.勞動力呼吸困難此乃因左心室順應性降低和左心室擴大，左心室舒張期末壓力和左心房壓力上升，引起肺毛細血管術嵌壓增高和肺動脈高壓所致，隨著病程發展，日常活動即可出現呼吸困難，以及端坐呼吸，當有勞累，情緒激動，呼吸道感染等誘因時，可誘發急性肺水腫。

你好！心絞痛1/3的患者可有勞力性心絞痛，其機理可能為：肥厚心肌收縮時，左心室內壓和收縮期末室壁張力增加，射血時間延長，導致心肌氧耗量增加；心肌收縮使增加的室內壓力擠壓室壁內的冠狀動脈小分支，使冠脈流量下降；左心室舒張期順應性下降，舒張期末壓力升高，增加冠脈灌注阻力，導致冠脈灌注減少，心內膜下心肌缺血尤著；瓣口嚴重狹窄，心排血量下降，平均動脈壓降低，可致冠脈血流量減少，心絞痛多在夜間睡眠時及勞動後發生，可有咳嗽多為乾咳；併發支氣管炎或肺部感染時，咳黏液樣或膿痰，左心房明顯擴大壓迫支氣管亦可引起咳嗽。

你好！檢查1.X線檢查左心緣圓隆，心影不大，常見主動脈狹窄後擴張和主動脈鈣化，在成年人主動脈瓣無鈣化時，一般無嚴重主動脈瓣狹窄，心力衰竭時左心室明顯擴大，還可見左心房增大，肺動脈主幹突出，肺靜脈增寬以及肺淤血的徵象。

你好！鑒別診斷發現心底部主動脈瓣區噴射性收縮期雜音，即可診斷主動脈瓣狹窄，超聲心動圖檢查可明確診斷，臨床上主動脈瓣狹窄應與下列情況的主動脈瓣區收縮期雜音鑒別：1.肥厚梗阻型心肌病亦稱為特發性肥厚性主動脈瓣下狹窄（IHSS），胸骨左緣第四肋間可聞及收縮期雜音，收縮期喀喇音罕見，主動脈區第二心音正常，超聲心動圖顯示左心室壁不對稱性肥厚，室間隔明顯增厚