小兒四聯畸型

目前隨著醫療技術的發展，法四的手術年齡沒有什麼限制。但在一些醫院受技術的限制，要等到2到3歲才能行手術治療。二歲以上法四的手術成功率在97％以上。手術費用各地有的不同，在我們醫院約2.5到3萬左右。手術成功後，紫紺後消失，可以和正常人一要生活。法四就是指四個心臟的改變，其中之一就是右心室肥大，所以肥大對手術沒有什麼影響。還有一個問題就是小孩的肺動脈和左右分支發育的情況，如果發育的良好的話，可以做根治手術。如果不好可能要分兩次手術。

1、病理解剖(1)室間隔缺損和肺動脈狹窄：是法洛四聯症的主要病理解剖改變，因圓錐室間隔向前向左移位，與正常位置的竇部室間隔不能連接，故在主動脈口之下形成較大的室間隔缺損。(2)主動脈異常粗大右移：騎跨於室間隔之上，可同時接受左右心室的血流。主動脈騎跨與室間隔缺損的位置有關，但不論主動脈右移程度如何顯著，主動脈瓣與二尖瓣前葉仍有解剖連續。2、血流動力學改變由於肺動脈狹窄，右心室排血受阻，壓力增高，故右心室肥厚。因有狹窄，血流很難進入肺動脈，肺循環量明顯減少，回流至左心房亦少，故後者容積顯著變小。在極度狹窄甚而肺動脈閉鎖者，其血流動力學改變與Ⅳ型永存動脈幹相似。因肺動脈狹窄，血流不易通過，右心室壓力升高，與左心室壓力接近或者相等，故與一般的室間隔缺損不同，由左向右的分流不佔優勢地位。在收縮期右心室一部分血液與左心室血液同時向增寬的主動脈根部內噴射，而後進入體循環。此時因主動脈的血液內混有未經氧合的右心室血液，血氧飽和度降低，故出現發紺。有重症發紺的病例，多數於生後不久死亡。而狹窄較輕者，由右向左分流量較小，並可能同時有由左向右分流，因此患者可無明顯發紺，臨床上稱為無發紺型法洛四聯症或室間隔缺損伴輕度肺動脈口狹窄。