小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖

這種先天性畸形多數單獨涉及肺動脈瓣閉鎖，應該與肺動脈閉鎖合併圓錐動脈幹畸形區別。與伴有主動脈右位和轉位的複雜畸形（比如肺動脈閉鎖合併室間隔缺損，伴或不伴大動脈轉位）不同，圓錐動脈幹的不均等分隔為該類畸形肺動脈通道發育不良的根本原因，而半月瓣與開放的右室漏斗部之間的正常連接提示肺動脈閉鎖是一種原發的獨立的病理改變。

出生後數小時內出現中心性發紺，隨著動脈導管功能性關閉，發紺逐漸加重。高度擴張的右心室壓迫肺臟使之不同程度的發育不良，導致呼吸困難、呼吸急促，體格檢查可見心尖向左側移位，心尖搏動呈抬舉樣，第1，2心音呈單一音，因三尖瓣關閉不全，胸骨左下緣可聞及全收縮期雜音，胸骨左上緣聞及動脈導管未閉所產生的短促、柔和的收縮期噴射性雜音，靜脈輸注前列腺素E2、E1後，導管雜音增強。極少數患者由於心房間通道狹小及低心排血量發紺明顯，伴有脈搏減弱，肝臟腫大。