肺動脈閉鎖

肺動脈閉視其有無室間隔缺損，可分為二型。室間隔完整的肺動脈閉鎖是指主肺動脈、肺動脈瓣及肺動脈左右分叉部這三者中的一處或幾處發生閉鎖，常伴有不同程度的右心室、三尖瓣發育不良。室間隔完整，大動脈關係正常。

90%以上患兒于出生時或出生後很短時間內即出現紫紺，並呈進行性加重。紫紺的程度主要取決於通過動脈導管和其他體-肺動脈交通到肺的血流量。若動脈導管小，紫紺重，存活者均有杵狀指(趾)。生長發育障礙，常有活動後心悸氣短，但蹲踞少見。如果體-肺交通較大，紫紺較輕，易患呼吸道感染，常可早期出現心衰。如動脈導管趨向閉合，則紫紺呈進行性加重。重症患兒動脈氧分壓可降至20mmHg，血氧飽和度僅為40%左右。右心衰竭多見於三尖瓣關閉不全的患者，有肝大、浮腫及心尖區奔馬律。如順產，一般患兒可發育較好，生後有紫紺，呼吸困難和代謝性酸中毒。