三尖瓣閉鎖原因

一般認為，胚胎在正常發育情況下，心內膜墊融合，將房室管平均分成左右兩個管口並參與形成膜部心室間隔和閉合心房間隔第1孔。三尖瓣從心內膜墊和右室心肌分化而成，在這個過程中三尖瓣發育異常，瓣葉退化、變性、瓣葉組織缺乏、瓣孔被纖維組織包圍、封閉，最終導致三尖瓣閉鎖。(一般認為是胚胎期前後心內膜墊融合部位偏向右側，心室間隔右移造成房室口分隔不均等，右側房室管口閉塞則日後形成三尖瓣閉鎖。)Edward和Burchell首先根據大動脈相互關係，將三尖瓣閉鎖分為3種類型。其次根據有無肺動脈閉鎖或狹窄，進一步分為Ⅰa型、Ⅰb型、Ⅰc型，Ⅱa型、Ⅱb型、Ⅱc型，Ⅲa型和Ⅲb型8種類型。在三尖瓣閉鎖的病例中，以Ⅰb型、Ⅰc型，Ⅱb型、Ⅱc型，以及Ⅲa型最為常見。

病理改變 約90%的三尖瓣閉鎖病例，三尖瓣融合成膈膜樣的膜，肺動脈總幹發育不良。閉鎖也可累及右心室流出道和肺動脈總幹，而肺動脈瓣嚴重發育不良。右心室可從嚴重發育不良到正常大小，甚至擴張。三尖瓣多有程度不等的關閉不全。在三尖瓣閉鎖屍體解剖中發現，左心室往往增大和肥厚，但二尖瓣正常或增大。也有個案報導謂二尖瓣呈多瓣畸形、二尖瓣裂和二尖瓣騎跨于發育不全的右心室。三尖瓣閉鎖通常包括以下幾種畸形：①三尖瓣閉鎖，無右心房右心室間的交通;②房間隔缺損或卵圓孔未閉;③室間隔缺損或動脈導管未閉。三尖瓣閉鎖是先天性閉合，不存在瓣孔，僅在右心房底部見一小的凹陷，周圍被肌纖維所包圍，少數為纖維性或膜性結構。心房間的交通80%為卵圓孔未閉，也可能為房間隔缺損，甚至為單心房。三尖瓣閉鎖的右心房與右心室連接類型有5種：①肌肉型約占76%～84%，在右心房的底部為肌肉，在靠近側壁有一小的陷窩，直接橫跨于左心室而與右心室無連接;②隔膜型約占8%～12%，右心房與右心室之間為一閉鎖的隔膜;③瓣膜型約占6%，右心房與右心室連接處有一開放的瓣膜，但在其下方有隔膜和肌肉將右心房與右心室完全隔開，形成閉鎖;④Ebstein畸形型約占6%，右心房與右心室間形成閉鎖的三尖瓣;⑤心內膜墊缺損型約占2%，右心房到右心室的共同房室瓣閉鎖。到三甲級醫院治療，收費合理。