炎性肌纖維母細胞瘤

1)遺傳學說：在神經外科領域中，某些腫瘤具有明顯的家族傾向性，如視網膜母細胞瘤、血管網織細胞瘤、多發性神經纖維瘤等，一般認為它們均為常染色體顯性遺傳性腫瘤，外顯率很高。細胞及分子生物學研究表明，26%～45%髓母細胞瘤中有17號染色體短臂(17p)的丟失。然而，儘管在17p上有抑癌基因p53，進一步研究表明髓母細胞瘤與p53基因的突變或丟失無明顯相關性，與髓母細胞瘤相關的癌基因及抑癌基因的改變仍不明確。 (2)病毒學說：實驗研究表明，一些病毒包括DNA病毒和RNA病毒，若接種於動物腦內可誘發腦瘤。 (3)理化學說：物理因素中被確認的具有致腫瘤可能的是放射線，已有許多關於頭顱放療後引起顱內腫瘤的報導。在化學因素中，多環芳香碳氫化合物和硝酸化合物，如甲基膽蒽、苯並比、甲基亞硝脲、亞硝基呱啶，在一些動物實驗中都可誘發腦瘤。

(一)發病原因 近來的研究認為髓母細胞瘤由原始神經幹細胞演化而成，此類細胞有向神經元及神經膠質細胞等多種細胞分化的潛能，屬原始神經外胚葉腫瘤(PNETs)，是一種神經母細胞瘤，其位於後顱窩者又專稱為髓母細胞瘤。後顱窩中線處的髓母細胞瘤來源於後髓帆中向外顆粒層分化的室管膜增殖中心的原始細胞，這些細胞可能在出生後數年仍然存在。而偏於一側生長的髓母細胞瘤則發生於小腦皮質的胚胎顆粒層，這層細胞位於軟膜下小腦分子層表層，此層細胞在正常情況下於出生後1年內消失，這可能是髓母細胞瘤多見於兒童的原因之一。有人認為在大齡兒童及成人腫瘤主要來源於前者，而小齡兒童髓母細胞瘤則來源於後者。 (二)發病機制 腫瘤位於小腦蚓部者約占80%，多數突向第四腦室生長，年齡較大者(13～15歲)少數位於小腦半球，有人解釋髓母細胞瘤來源於髓帆增殖中心，而大齡者可由小腦外顆粒層細胞殘餘發展而來。極少數腫瘤可經枕大孔向下發展到上頸髓椎管(即腦內下降型枕大孔區腫瘤)。腫瘤高度惡性，常有瘤細胞脫落沿腦脊液播散轉移，可種植到馬尾、脊髓或大腦表面、腦室等處，有人統計發生腦脊髓轉移者占12%～46%。