纈氨酸代謝從何而來？

纈氨酸的分子量為117.1,熔點為315℃(分解),[α]25D=+5.63(濃度=1～2,水),是構成蛋白質的氨基酸,具有非極性脂肪族的支鏈,與亮氨酸和異亮氨酸同屬於支鏈氨基酸,表現厭水性。纈氨酸在營養上與其他支鏈氨基酸均是必需氨基酸,三者進行分解代謝的部位與其餘的必需氨基酸的有所差別,其主要的分解代謝部位是肌肉,而不是肝臟,因而三者進入體內後也甚少被肝臟所攝取。

支鏈氨基酸包括亮、異亮和纈氨酸,其體內代謝步驟是先轉氨,生成支鏈酮酸,隨後被氧化脫羧,再經多種酶分解,終產物是乙醯輔酶A、乙醯乙酸和琥珀醯輔酶A。支鏈氨基酸代謝病多達13～16種,但病例數極少,大多屬於常染色體隱性遺傳病,由支鏈氨基酸代謝途徑中不同部位的酶缺乏所引起(參見本書“楓糖尿症”、“丙酸血症”、“甲基丙二酸血症”、“異戊酸血症”)。