先生性耳前瘺管

先天性耳前瘺管是臨床常見的先天性外耳疾病，為第一、二鰓弓的耳廓原基在發育過程中融合不全的遺跡，遺傳特徵為常染色體顯性遺傳。瘺管開口多位於耳輪腳前，少數可在耳廓之三角窩或耳甲腔部。先天性耳前瘺管分為單純型、感染型和分泌型。一般無症狀。按壓時可有少許稀薄粘液或乳白色皮脂樣物自瘺口溢出，局部感癢不適。無症狀或無感染者可不作處理。局部搔癢、有分泌物溢出者，宜行手術切除。先天性耳前瘺管分為單純型、感染型和分泌型。感染型佔先天性耳前瘺管發病的82.58%，分泌型占3.87%，單純型占13.15%。其中單純型終生不發生感染，可不必手術。

先天性耳前瘺管是一種常見的常染色體顯性遺傳病，為胚胎時期形成耳廓的第1、2鰓弓的6個小丘樣結節融合不良或第1鰓溝封閉不全所致，國內抽樣調查，其發生率達1.2%，可一側或雙側發病，單側和雙側之比約為4:1。男女之比約為17:1。瘺管的開口很小，多位於耳輪腳前部，其次為耳輪腳基部、耳前部。大多數可見於這3個部位，少數可在耳廓之三角窩或耳甲腔部。另一端為盲管。瘺管深淺長短不一，通常在1—1.5cm，可見分支，常見分支三處：上方一支有的擴展至耳輪內上約0.5cm處；另一支可延伸至耳輪腳；下方一支擴大呈囊袋，感染後的囊袋全被破壞，粘連纖維素或肉芽組織增生，其表皮往往呈暗紅色，有的深入耳廓軟骨內，有的可深展入外耳道深部，或向外到達乳突表面。管腔壁為複層鱗狀上皮，具有毛囊、汗腺、皮脂腺等。