完全性心內膜墊缺損

手術時機部分型心內膜墊缺損一般在2~4歲間手術。如果有明顯的二尖瓣反流或左側心臟結構發育不良如主動脈縮窄、二尖瓣畸形、主動脈瓣下狹窄應提早手術。完全型心內膜墊缺損在出生後2~4個月已有嚴重的充血性心力衰竭，應當在3~6個月間手術。如果推遲到1歲以後再手術就有肺血管阻力不可逆升高的風險。過度型心內膜墊缺損的手術時間根據室缺大小而定，缺損越大，手術時間應越早。心內膜墊缺損合併法洛四聯症和明顯右心室流出道狹窄的病人，以前多分期手術，目前主張早期一次手術糾治。

心內膜墊缺損也稱為房室間隔缺損或房室通道缺損，是胚胎期由於心室流入道的心內膜墊融合過程中的發育障礙所致。分流量小的病人症狀可以不明顯，而完全型心內膜墊缺損病人生後早期即有典型的充血性心力衰竭症狀。手術治療"肺動脈環縮術在以前外科技術不成熟時應用較多，但它反而加重二尖瓣反流，起不到姑息治療的效果，目前應用較少，只是針對於3個月內的小嬰兒合併肺炎、心衰，內科治療無效，可考慮先行肺動脈環縮術；待心臟和全身情況改善後3~6個月，再做根治手術。根治手術治療的原則：是關閉室間隔缺損和房間隔缺損，恢復無狹窄和反流的二尖瓣，避免損傷傳導束。手術成功的關鍵是左側房室瓣成形的效果，避免出現左室流出道狹窄。完全型心內膜墊缺損的手術方法包括單片法、雙片法和改良單片法。從手術死亡率和因二尖瓣反流、起搏器植入、左室流出道梗阻、殘餘室間隔缺損或房間隔缺損的再手術率來評價，三種手術方法的效果大體相同。相比較而言，完全型心內膜墊缺損最為複雜，手術風險最高，死亡率約3~5%以上。總體上，心內膜墊缺損病人遠期二尖瓣再手術率約10%~15%。