先天性肺動脈發育不全

雙側肺缺如 極罕見。由於氣管缺如或僅有部分氣管殘留故不能形成肺芽，因此肺不能發育。雙側肺缺如，胎兒雖然不成死胎，但出生後不能呼吸，因此不能生存。常伴有其他多種先天性畸形，如無頭畸胎、食管閉鎖及心血管畸形等。單側肺缺如 較罕見。因一側主支氣管缺如，左側比右側多見。單側肺缺如的患兒，約在嬰幼兒期死亡，但也有活到老年。右側肺缺如患兒，出現症狀早而嚴重，且存活期較短。此畸形常伴有骨骼、心臟或其他臟器畸形。患側胸壁常有發育不良，胎兒早期心臟即位於對側，形成全肺切除後的胸廓畸形。患兒如為單側肺缺如，不伴其他嚴重畸形，單肺能維持正常生命，但因氣管扭曲，受異常位置之主動脈弓壓迫。臨床表現有不同程度的呼吸急促或呼吸困難、紫紺、哮喘、生長發育遲緩。X線胸片顯示患側胸腔未見充氣的肺。

肺葉缺如 可為一葉或二葉肺缺如，多見於右上葉與右中葉。心臟向患側移位，常可發生呼吸道感染。 患側餘肺，如有支氣管或肺血管發育異常而引起肺感染，以手術切除為宜。 肺發育不良 系指肺實質發育未成熟，常見下列類型：先天性後外側疝伴有肺組織發育不良;肺動脈缺如的肺發育不良;氣管畸形或發育不全所連接的發育不良的肺組織。你的心情可以理解，但是很多事情不可預料，正常情況下，這個應該說更準確的說，是先心病，室間隔膜部缺損，同時伴有肺動脈狹窄肺動脈瓣上的狹窄有關手術年齡問題：如肺動脈瓣狹窄屬中、重度，宜早作術，這樣有利於患兒的右心功能的恢復。一般情況下，期間行術較好，併發症也較少。但具體手術年齡應根據術者位元的條件術者的經驗及技術能力、器械條件及術後監護水準等來決定。對一些輕度肺動脈瓣狹窄跨肺動脈瓣壓差小於患兒，如無臨床症狀，可不必急於行術。這部分患兒一般生長發育不會受到影響，隨著生長發育部分患兒雜音可減輕或消失。對於伴有右室發育不良、右心功能不全，伴明顯三尖瓣返流、重度肺動脈發育不良者，通常不宜選用PBPV，而外科手術應作為首