凝血障礙性疾病

凝血功能障礙性疾病是指凝血因數缺乏或功能異常所致的出血性疾病,可分為遺傳性和獲得性兩大類,遺傳性凝血功能障礙一般是單一凝血因數缺乏,多在嬰幼兒期即有出血症狀,常有家族史,獲得性凝血功能障礙較為常見,患者往往有多種凝血因數缺乏,多發生在成年,臨床上除出血外尚伴有原發病的症狀及體征, 此類疾病包括了血友病、維生素K缺乏症、血管性血友病、彌漫性血管內凝血等,

是許多疾病發展過程中的一種複雜的病理過程,是一組嚴重的出血性綜合征,其特點是在某些致病因素作用下首先出現短暫的高凝狀態,血小板聚集、纖維蛋白沉著,形成廣泛的微血栓,繼之出現消耗性低凝狀態併發繼發性纖溶亢進,臨床表現為出血、栓塞、微循環障礙及溶血等,急性型病勢兇險,如不及時治療,可危及生命,