嗜鉻細胞瘤病因

嗜鉻細胞瘤病因腎上腺嗜鉻細胞瘤為起源於神經外胚層嗜鉻組織的腫瘤，主要分泌兒茶酚胺，根據腫瘤是來自交感神經或副交感神經將副神經節瘤分為副交感神經副神經節瘤（包括化學感受器瘤、頸動脈體瘤等）及交感神經副神經節瘤（包括腹膜後、盆腔及縱隔後的副神經節瘤）。某些患者可因長期高血壓致嚴重的心、腦、腎損害或因突發嚴重高血壓而導致危象，危及生命，但如能及時、早期獲得診斷和治療，是一種可治癒的繼發性高血壓病。嗜鉻細胞瘤在高血壓病人中患病率為0.05%～0.2%，發病高峰為20～50歲。嗜鉻細胞瘤位於腎上腺者占80%～90%，且多為一側性；腎上腺外的瘤主要位於腹膜外、腹主動脈旁。多良性，惡性者占10%。與大部分腫瘤一樣，散發型嗜鉻細胞瘤的病因仍不清楚。家族型嗜鉻細胞瘤則與遺傳有關。

嗜鉻細胞瘤病因腎上腺嗜鉻細胞瘤的病因尚不清楚。症狀：1．高血壓：為本症最重要的臨床症狀，多數為陣發性發作，可因劇烈運動、體位改變、情緒波動、擠壓或按摩腹部、灌腸、排尿等誘發。血壓突然升高，收縮壓可達300mmHg，舒張壓可達180mmHg，同時伴有頭痛、心悸、噁心、嘔吐、出汗、面色蒼白、焦慮、恐懼感、視力模糊、心動過速、心律失常、心前區緊迫感，甚至誘發左心衰竭和腦卒中。發作後皮膚潮紅，全身發熱，流涎，瞳孔小，尿量增多。一般發作歷時數秒、數分、1～2小時或半日～1日。早期發作次數較少，間隔時間較長，以後逐漸加頻，甚至1日十餘次。還有相當部分的病例表現為持續性高血壓，也可有陣發性加劇。久病患者可有心肌肥厚、心律失常、心臟擴大、心衰等。2．代謝紊亂症侯群：基礎代謝率升高、低熱、多汗，血糖升高，糖耐量降低，可發生糖尿，四肢乏力，體重下降，久病者多表現為消瘦體型。

嗜鉻細胞瘤病因爬行類和鳥類，位置也靠近腎臟的上部，並獨立存在。髓質或與之同系統的旁神經節，都具有對鉻酸（褐色）的嗜鉻細胞。皮質含多量膽固醇、類脂、維生素C、類胡蘿蔔素、葡萄糖醛酸，並分泌腎上腺皮質激素。髓質分泌腎上腺素。對鉻酸的上述反應，是由於腎上腺素的還原作用所產生的二氧化鉻所致。摘出腎上腺（adrenalectomy）時，可出現各種症狀以至死亡。這些症狀都是因缺少腎上腺皮質激素而引起的。如果摘出一側，則另側可出現代償性肥大。

嗜鉻細胞瘤病因腎上腺動脈有三個來源：1、由腹主動脈發出的腎上腺中動脈；2、由膈下動脈發出的腎上腺上動脈；3、由腎動脈發出的腎上腺下動脈。這些動脈的分支末梢互相吻合。腎上腺動脈進入被膜後，分支形成動脈性血管叢，其中大部分分支進入皮質，形成竇狀毛細血管網，並與髓質毛細血管通連。少數小動脈分支穿過皮質直接進入髓質，形成竇狀毛細血管。髓質內的小靜脈匯合成一條中央靜脈，經腎上腺靜脈出腎上腺。因而腎上腺的大部分血液是經過皮質到達髓質的，血液中含有皮質激素，其中的糖皮質激素可增強腎上腺素細胞內N－甲基移酶的活性，使去甲腎上腺素甲基化為腎上腺素。由此可見，腎上腺皮質對髓質細胞的激素生成有很大的影響。

嗜鉻細胞瘤病因腎上腺皮質較厚，位於表層，約占腎上腺的80%，從外往裡可分為球狀帶、束狀帶和網狀帶三部分。腎上腺皮質分泌的皮質激素分為三類，即鹽皮質激素、糖皮質激素和性激素。各類皮質激素是由腎上腺皮質不同層上皮細胞所分泌的，球狀帶細胞分泌鹽皮質激素，主要是醛固酮（aldosterone）；束狀帶細胞分泌糖皮質激素，主要是皮質醇(cortisol)；網狀帶細胞主要分泌性激素，如脫氫雄酮(dehydroepiandrosterone)和雌二醇(estradiol)，也能分泌少量的糖皮質激素。腎上腺皮質激素屬於類固醇（甾體）激素，其基本結構為環戊烷多氫菲。鹽皮質激素與糖皮質激素是21個碳原子的類固醇，雄激素含有19個碳原子，雌激素含有18個碳原子。