嗜鉻細胞瘤用藥

嗜鉻細胞瘤用藥嗜鉻細胞瘤概述；嗜鉻細胞瘤可發生於任何年齡，20～40歲多見，男女無明顯差別，有的有家族史。多數病例發生於腎上腺髓質，單側，單發。約有10%為雙側，10%為多發性，10%為腎上腺髓質之外。絕大多數位於腹腔之內，除腎上腺髓質之外，多見於腹膜後脊柱兩側，特別是腹主動脈分叉處的巨型副神經節。其它如膀胱、子宮、心肌、顱內等任何有交感神經節的器官均有發生之可能。症狀1．高血壓：為本症最重要的臨床症狀，多數為陣發性發作，可因劇烈運動、體位改變、情緒波動、擠壓或按摩腹部、灌腸、排尿等誘發。血壓突然升高，收縮壓可達300mmHg，舒張壓可達180mmHg，同時伴有頭痛、心悸、噁心、嘔吐、出汗、面色蒼白、焦慮、恐懼感、視力模糊、心動過速、心律失常、心前區緊迫感，甚至誘發左心衰竭和腦卒中。發作後皮膚潮紅，全身發熱，流涎，瞳孔小，尿量增多。一般發作歷時數秒、數分、1～2小時或半日～1日。早期發作次數較少，間隔時間較長，以後逐漸加頻，甚至1日十餘次。還有相當部分的病例表現為持續性高血壓，也可有陣發性加劇。久病患者可有心肌肥厚

嗜鉻細胞瘤用藥心律失常、心臟擴大、心衰等。2．代謝紊亂症侯群：基礎代謝率升高、低熱、多汗，血糖升高，糖耐量降低，可發生糖尿，四肢乏力，體重下降，久病者多表現為消瘦體型。治療診斷明確、定位清楚的嗜鉻細胞瘤，應積極手術治療，可達治癒目的。由於本病的特殊病理改變，必須要進行妥善術前準備，否則術中，術後有較大危險。（一）對高血壓的治療：以藥物將血壓維持在正常範圍。（二）心臟功能的改善：當患者血壓得到控制之後，有的心率增快，如心率超過150/次分，則應β受體阻滯劑，以降低心率。如有心肌供血不足則應改善心肌供血和改善心功能。（三）低血容量的糾正：由於體內兒茶酚胺類物質增多，有效迴圈血量減少可達40%，故在上述兩項準備之後，於術前三日開始擴充患者血容量，可增加患者術中

嗜鉻細胞瘤用藥術後的安全性。術後需密切觀察血壓，有時尚需短時間應用升壓藥維持血壓。如果術前準備充分，術中經過順利，術後血壓很快穩定而不必使用升壓藥物維持。有癌腫轉移已不能手術的病例可用酪氨酸羥化酶抑制劑，也可加用苄胺唑啉控制血壓，加用心得安改善心率，延長壽命。在術前準備期間或不能手術的病例發作期的處理，可立即靜脈注射苄胺唑啉，密切觀察血壓和心電圖，一般均能控制其發作。治療時應密切觀察血壓，必要時給予吸氧，調整心率，抗心衰等對症處理

嗜鉻細胞瘤用藥：診斷明確,定位清楚的嗜鉻細胞瘤,應積極手術治療,可達治癒目的.由於本病的特殊病理改變,必須要進行妥善術前準備,否則術中,術後有較大危險.（一）對高血壓的治療：以藥物將血壓維持在正常範圍.（二）心臟功能的改善：當患者血壓得到控制之後,有的心率增快,如心率超過150/次分,則應β受體阻滯劑,以降低心率.如有心肌供血不足則應改善心肌供血和改善心功能.（三）低血容量的糾正：由於體內兒茶酚胺類物質增多,有效迴圈血量減少可達40%,故在上述兩項準備之後,於術前三日開始擴充患者血容量,可增加患者術中,術後的安全性.術後需密切觀察血壓,有時尚需短時間應用升壓藥維持血壓.如果術前準備充分,術中經過順利,術後血壓很快穩定而不必使用升壓藥物維持.

嗜鉻細胞瘤用藥MEN2A的臨床表現包括甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細胞瘤及甲狀旁腺功能亢進症。MEN2B則包括甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細胞瘤及一些身體異常表現，但甲狀旁腺功能亢進症少見。1．甲狀腺髓樣癌(MTC)為MEN2中最常見並最早出現的病變，而且是決定病程進展的最重要因素。MTC常為雙側和多中心病變，除分泌降鈣素外，還可分泌多種激素及生物話性物質，如降鈣素基因相關肽(CGRP)、生長抑素、前列腺素、ACTH或ACTH樣物質、5-羥色胺、組胺、多巴脫羧酶、嗜鉻粒蛋白等，在臨床上可表現為庫欣綜合征、面部潮紅、腹瀉等症狀。10％的患者可有甲狀腺結節或頸部淋巴結腫大，約50％～60％的患者其腫瘤可經淋巴管或經血行轉移至肺、肝、骨等部位，是MEN2患者的主要死因。