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問題 【貧血】 【歸檔】 16年04月30日

地中海患者HbBart為什麼消失嬰兒

問題描述 網友年齡:1歲
網友性別:男
詳情描述:
地中海HbBart為什麼消失嬰兒
網友回答
2016年04月30日 00:00


小兒α-地中海貧血是由於α-珠蛋白基因的缺失或功能缺陷(點突變)而導致α-珠蛋白鏈合成障礙所引起的一組溶血性貧血。
小兒α地中海貧血屬常染色體不完全顯性遺傳。
不知家族中有沒有這種疾病史。是家族遺傳的。
治療
輕型地中海貧血不需治療;中間型α地中海貧血應避免感染和用過氧化性藥物,中度貧血伴脾腫大者可做切脾手術。造血幹細胞移植(包括骨髓、外周血、臍血)是根治本病的惟一臨床方法,有條件者應爭取儘早行根治手術。

2016年04月30日 00:00


本病的發生是由於血紅蛋白分子中的珠蛋白肽鏈結構異常或合成速率異常,造成肽鏈不平衡而產生以溶血性貧血為主的症狀群.屬較常見的常染色體不完全顯性遺傳性溶血性貧血。標準型α-珠蛋白生成障礙性貧血,HbF正常出生時,HbBart占5%~6%,3個月後即消失;此型多見於HbBart胎兒水腫綜合征患者的雙親和HbH病者的雙親中一人。
根據患者的症狀不同,治療方法也不同。所以到醫院確診、治療是必要的。適當注意休息和營養。預防感染可防止貧血加劇輕型病例無明顯症狀者僅給予一般治療即可。抗氧化劑治療,脾切除或脾栓塞術。