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問題
【血液內科】
【歸檔】 16年05月01日
先天性紅細胞生成不良性貧血
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發病機制至今不清楚,體外研究提示:各型CDA的造血異常主要在紅細胞系本身,造血微環境及粒系、巨核系細胞無明顯異常;形態上正常或無明顯異常的紅細胞與形態上明顯異常的紅細胞均來自同一克隆;核碎裂、多核可能與核蛋白合成異常、核膜異常或缺乏、核孔增寬、胞質和核內物質分佈紊亂有關,
先天性紅細胞生成異常性貧血是一種很少見的遺傳性紅細胞系無效造血家族性疾病,其臨床特點為慢性、難治性輕或重度貧血,伴持續或間斷性黃疸,骨髓表現為紅細胞系無效造血、多核、核碎裂和其他形態異常,