左心室肥厚半心肌治療

肥厚性心肌病是指以左室肥厚但左室腔不擴張為特點的原發性心肌病變 ［1］ ,表現為常染色體顯性遺傳特點,常伴有家族性,任何年齡均可發病,1歲以下嬰兒發病嚴重,常發生心力衰竭,多於1歲內死亡,家族性肥厚性心肌病患者由基因突變引起,基因突變使心肌β重鏈結構或心肌線粒體呼吸鏈酶發生變化,導致心肌肥厚,小兒肥厚性心肌病常可累及右心室,右室壁肥厚和室間隔肥厚,並且可發生右室流出道梗阻,此病臨床症狀變化較多,許多患兒可以長期無症狀,常因體檢時發現心臟雜音才進一步檢查而明確診斷,有症狀的患兒常表現虛弱、呼吸困難、煩躁、拒奶,查體可發現脈搏輕而短,心尖區第1心音可正常,部分患兒可聽到奔馬律,如有二尖瓣返流,心尖區可聽到1～2級收縮期雜音,並向左腋下傳導,合併左室流出道梗阻者,胸骨左緣有時可聞及3級或以上的收縮期雜音,糖尿病母親所生的嬰兒生後可發生暫時性的心肌肥厚,部分合併左室流出道梗阻,但大多數患兒的心肌肥厚在數月後消退,另外,因慢性肺部疾病而使用腎上腺皮質激素治療的早產兒也可發生暫時的心肌肥厚 ［2］ ,一般停用激素後很快緩解,X線片可見心臟增大,常呈球形,透視下見心臟搏動減弱,部分患兒可有肺瘀血,心電圖示左室肥厚,ST段壓低,異常Q波,室內傳導阻滯和W-P-W綜合征,超聲心動圖為心室壁和室間隔的增厚,心腔無擴大,有二尖瓣病變者常表現為前葉收縮期向前移動,部分患兒有不同程度的左室流出道狹窄,多普勒探及流出道為湍流,心功能測定可發現收縮、舒張功能障礙,

現在檢查反應是心肌缺血狀態,伴有心室增厚,現在需要常規使用活血藥物改善供血,注意休息,