先天肺動脈高壓治療

有很多原因可以導致肺動脈高壓，如左心疾病、先天性心臟病、缺氧性病變、肺血栓栓塞症等，而這些明確原因導致的肺動脈高壓，佔據了這些人群的主體，甚至包括了99%以上的肺動脈高壓。可出現慢性阻塞性肺氣腫，慢性肺源性心臟病，右心衰竭等併發症。

肺動脈高壓缺乏特異性的臨床症狀，患者早期可無自覺症狀或僅出現原發疾病的臨床表現，隨肺動脈壓力升高出現一些非特異性症狀，如勞力性呼吸困難、乏力、腹脹、心絞痛、暈厥等。由於肺動脈壓升高可出現右房、右室肥厚的體征，如P2亢進，三尖瓣反流造成的全收縮期雜音，肺動脈瓣閉鎖不全造成的舒張期雜音和右室第三心音。右心衰竭時可見頸靜脈怒張，肝腫大，下肢水腫。還可發現肺動脈高壓病因相關的體征，如毛細血管擴張症和指狀潰瘍及指端硬化常見於硬皮病患者；吸氣相濕囉音提示間質性肺病；如果患者有蜘蛛痣、肝掌、睾丸萎縮提示肝臟疾病。如果在特發性肺動脈高壓患者中發現杵狀指提示先心病或周圍血管閉塞病。世界衛生組織（WHO）根據肺動脈高壓患者臨床表現的嚴重程度將肺動脈高壓分為4級。

繼發性肺動脈高壓多與先心病有關，原發性肺動脈高壓目前病因尚不明確，先心病的發生是多種因素的綜合結果，為預防先心病的發生，應開展科普知識的宣傳和教育，對適齡人群進行重點監測，充分發揮醫務人員和孕婦及其家屬的作用。戒除不良生活習慣，包括孕婦本人及其配偶，如嗜煙，酗酒等。孕前積極治療影響胎兒發育的疾病，如糖尿病，紅斑狼瘡，貧血等。

治療目的是主要是緩解患者的臨床症狀、增加活動耐量、預防疾病進展、延長患者的生存期。PAH患者的治療不能僅僅局限於單純的藥物治療，而應該是一套完整的治療策略，包括患者病情嚴重程度的評價、支持治療、血管反應性的評價、藥物有效性的評價和不同藥物聯合治療的評價。根據PAH的不同臨床類型制訂個體化治療方案；根據PAH的功能分類，選擇降低PAH藥物。

不同類型PAH治療原則不盡相同，正確認識引起PAH的相關疾病，並針對相關疾病進行積極治療，是治療疾病相關性PAH的首要措施。例如：結締組織病相關PAH應首先使用激素和免疫抑制劑的治療；藥物或毒物所致PAH應首先停止使用藥物或接觸毒物。對於直接影響肺血管功能或結構的PAH，治療上以糾正或逆轉肺血管改變為主；目前國內可供選擇的藥物包括：前列環素類藥物：如萬他維；內皮素-1受體拮抗劑：波生坦、安立生坦等；磷酸二酯酶-5抑制劑：如西地那非、他達拉非等。對於嚴重的PAH，可以考慮介入或手術治療。