肝豆狀核變性,肝功能損壞,怎麼辦
病情分析: 肝豆狀核變性,臨床上以肝損害、錐體外系症狀與角膜色素環等為主要表現。肝損害,用肝泰樂保肝治療。
指導意見: 本病一經診斷,限制含銅多的飲食,如堅果類、巧克力、豌豆、蠶豆、玉米、香菇、貝殼和螺類、蜜糖、動物肝和血等。高氨基酸、高蛋白飲食能促進尿銅排泄。.藥物治療 包括驅銅藥、阻止腸道對銅吸收與促進排銅藥,D-青黴胺(D-penicillamine):為首選,可絡合血液及組織中過量游離銅從尿中排出,在肝中與銅形成無毒複合物,消除游離銅毒性,鋅劑:競爭抑制銅在腸道吸收,增加糞銅和尿銅排泄。常用鋅劑如醋酸鋅。硫酸鋅、葡萄糖酸鋅及甘草鋅等也可選用。肝功有損害宜保肝治療。中醫治療 中醫認為本病屬肝陰不足,肝風內動,可用肝豆片1號及肝豆湯,由大黃、黃連、薑黃、金錢草、澤瀉和三七等組成,中藥能促進膽汁、尿及糞排出銅。
肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病,以銅代謝障礙引起的肝硬化、基底節損害為主的腦變性疾病為特點的疾病。治療是以以驅銅藥物及阻止銅吸收的藥物主要有兩大類藥物來治療。目前還沒有根治的手段。建議到醫院就診,以免耽誤病情。
病情分析: 肝豆狀核變性是以青少年為主的遺傳性疾病,由銅代謝障礙引起。其特點為肝硬化、大腦基底節軟化和變性、角膜色素環,伴有血漿銅藍蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。以驅銅藥物為主,驅銅及阻止銅吸收的藥物主要有兩大類藥物,一是絡合劑,能強力促進體內銅離子排出,如青黴胺、二巰丙磺酸鈉、三乙烯-羥化四甲胺、二巰丁二酸等;二是阻止腸道對外源性銅的吸收,如鋅劑、四硫鉬酸鹽。因為合併有肝功能損害,要注意保肝治療。
指導意見: 避免進食含銅高的食物如小米、蕎麥面、糙米、豆類、堅果類、薯類、菠菜、茄子、南瓜、蕈類、菌藻類、乾菜類、乾果類、軟體動物、貝類、螺類、蝦蟹類、動物的肝臟和血、巧克力、可哥。某些中藥,如龍骨、牡蠣、蜈蚣、全蠍等。
通常在早餐或晚餐中進食一些溫腎壯陽、健脾和胃、益氣養血的保健粥,如雞肝粳米粥、韭菜粳米粥、豬肝粳米等,平時注意休息和飲食,生活要規律