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【神經內科】
【歸檔】 16年06月29日
治腓骨肌肉萎縮症
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該病由遺傳引起,常于兒童或青春期隱襲起病,男性多於女性,進展緩慢,多數病人肌萎縮和肌無力從下肢遠端肌肉(腓骨肌,伸趾總肌和足部小肌肉)開始,逐漸向上發展,且對稱,少數病人也可從手部開始,肌萎縮常有明顯界限,下肢不超過大腿的下1/3部位,酷似“倒置的酒瓶”(稱“鶴腿”),由於肌萎縮可出現弓形足,足下垂及馬蹄內翻畸形等,但肌力相對仍較好,與肌萎縮不成比例,上肢肌萎縮多從手部小肌肉開始,但通常不超過前臂下1/3部位,四肢腱反射減弱或消失,跟腱反射消失多見,可有四肢模式感覺障礙,同時伴有皮膚粗糙,肢端發涼,少汗或發紺等自主神經功能障礙,偶見有視神經萎縮,視網膜變性和眼球震顫等改變,這種病目前尚無特殊治療方法,主要為對症處理,可選用神經營養代謝藥,如B族維生素,維生素E,胞磷膽鹼,ATP,輔酶A以及神經生長因數等藥物,促進神經功能的改善,有足下垂或馬蹄內翻畸形者可作矯形手術或穿矯形鞋,並進行肢體的功能訓練,注意肢體保暖和避免過重的體力勞動,
牛奶,牛脂,蛋類以及含葉綠素較多的蔬菜和水果含植烷酸較高,應限制入量,
腓骨肌萎縮症亦稱為遺傳性運動感覺神經病,具有明顯的遺傳異質性,臨床主要特徵是四肢遠端進行性的肌無力和萎縮伴感覺障礙,本病目前尚未無特殊治療,主要是對症和支持療法,垂足和足畸形可穿著矯鞋,由於病程進展緩慢大多數患者可存活數十年,對證治療可提高患者生活品質,