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問題
【呼吸內科】
【歸檔】 16年06月24日
支氣管澱粉性樣變是一種什麼病,可以治療嗎?
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原發性支氣管肺澱粉樣變
澱粉樣變為一種蛋白質,從免疫球蛋白的輕鏈衍化,電鏡下為單純蛋白或蛋白-多糖體複合物,形成纖絲結構的聚合體,經剛果紅染色陽性,在偏光顯微鏡下呈黃綠二色性雙折光體,
繼發性澱粉樣變常併發於類風濕樣關節炎、惡性腫瘤和化膿性疾病,澱粉樣變也見於脾、肝、腎和腎上腺等組織,
原發性支氣管肺腑澱粉樣變(primary bronchopulmonary amyloidosis)病因未明,很少見,
常有乾咳,若澱粉樣變在支氣管內引起部分阻塞,可有哮鳴音、呼吸困難及肺部感染征,如發熱、咳膿痰等,少數患者可有咯血,
纖維支氣管鏡檢查常可見結節,活組織檢查可確診,
X線檢查示肺實質澱粉樣變,呈孤立性或多發性塊狀,在有些病例、有鈣化或骨化灶;有時出現空洞;彌漫性肺泡隔型,與粟粒性結核,矽肺、或結節病相混淆,肺門和縱隔淋巴結可腫大,
支氣管內澱粉樣變,可通過支氣管鏡分次摘除,若摘除不乾淨,可復發,肺實質澱粉樣變,需作手術切除,